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La '''Pemphigoïde bulleuse''' est une dermatose inflammatoire qui peut se présenter sous la forme d'un [[Ulcère de jambe|ulcère de jambe]]
La '''Pemphigoïde bulleuse (PB)''' est une dermatose inflammatoire qui peut se présenter sous la forme d'un [[Ulcère de jambe|ulcère de jambe]]
==Généralités==
==Généralités==
[[Fichier:PB81.jpg|vignette|[[Pemphigoïde bulleuse - Galerie|Pemphigoïde (Plus de photos)]] ]]
[[Fichier:PBa.png|vignette|Physiopathologie de la pemphigoïde bulleuse]]
[[Fichier:Pemphigoïde - Schéma1.png|vignette|Physiopathologie de la pemphigoïde bulleuse]]
===Définition et épidémiologie===
===Définition et épidémiologie===
===Examen clinique===
===Examen clinique===
=====Lésions érosives ou ulcérations superficielles de jambe=====
=====Lésion élémentaire → bulle =====
* Inconstantes car fragiles
* Bulles tendues de taille variables
* Nombre variable
::- PB pauci bulleuse → < 10 bulles
::- PB multi bulleuse → > 10 bulles
* Plus ou moins recouverte de [[croûtes]]
* A contenu clair, plus ou moins hémorragique
* Les bulles sont fragiles et sont parfois rompues → elles sont remplacées par des érosions ....
=====Lésions érosives ou ulcérations superficielles de jambe=====
* En périphérie des érosions sur la jambe
* Uniques ou multiples
* Parfois à distance
* Parfois groupées en placard polycyclique
* A contenu clair, plus ou moins hémorragique
* Plus ou moins recouverte de [[croûtes]]
=====Lésions eczématiformes ou urticariennes=====
=====Lésions eczématiformes ou urticariennes=====
==Comment affirmer le diagnostic de pemphigoïde ?==
==Comment affirmer le diagnostic de pemphigoïde ?==
[[Fichier:PBb.png|vignette|Où réaliser les biopsies ?]]
[[Fichier:Pemphigoïde - Schéma2.png|vignette|Où réaliser les biopsies ?]]
===Avis spécialisé en dermatologie===
===Avis spécialisé en dermatologie===
===Traitement de première intention===
===Traitement de première intention===
* La corticothérapie locale prolongée est le traitement de première indication permettant une efficacité identique à la corticothérapie générale (à 1 mg/kg/jour) et avec des effets secondaires beaucoup moins importants
* La '''corticothérapie locale prolongée''' est le traitement de première indication permettant une efficacité identique à la corticothérapie générale (à 1 mg/kg/jour) et avec des effets secondaires beaucoup moins importants
* Un [[Ordonnance - Protocole de soin|protocole]] est proposé. Il demande une participation active et précise des IDE
* Un [[Pemphigoïde bulleuse - Protocole de soins|protocole]] est proposé. Il demande une participation active et précise des IDE
===Traitement de seconde intention===
===Traitement de seconde intention===
=====Méthotrexate (MTX) =====
=====Méthotrexate (MTX) =====
* Le MTX est réservé habituellement aux cas de PB corticodépendantes
* Le MTX était un traitement de recours pour les PB cortico-résitantes ou cortico-dépendantes.
* Ce traitement a été évalué en 1ère intention dans un essai du groupe bulles de la [https://www.sfdermato.org/ Société Française de Dermatologie].
L'association MTX et corticothéapie locale en coure plus courte permet un contrôle identique de la pathologie avec un taux de rechute diminué et n taux de patients en rémission plus élevé
* Le risque d'intolérance du MTX dans une population âgée polypathologique doit néanmoins faire réserver ce traitement aux patients en bon état général sans contre-in dication au MTX
=====Autres immunosuppresseurs=====
=====Autres immunosuppresseurs=====
==[https://www.plaiexpertise.fr/wiki/images/9/95/PNDS_PB_2020.pdf PNDS Pemphigoïde Bulleuse 2020 → la référence] ==
==Références==
==Références==
[[Catégorie:Pemphigoïde bulleuse]]
[[Catégorie:Pemphigoïde bulleuse]]