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La '''Pemphigoïde bulleuse''' est une dermatose inflammatoire qui peut se présenter sous la forme d'un [[Ulcère de jambe|ulcère de jambe]]
La '''Pemphigoïde bulleuse (PB)''' est une dermatose inflammatoire qui peut se présenter sous la forme d'un [[Ulcère de jambe|ulcère de jambe]]
==Généralités==
==Généralités==
[[Fichier:PB81.jpg|vignette|[[Pemphigoïde bulleuse - Galerie|Pemphigoïde (Plus de photos)]] ]]
[[Fichier:Pemphigoïde - Schéma1.png|vignette|Physiopathologie de la pemphigoïde bulleuse]]
===Définition et épidémiologie===
* La Pemphigoïde bulleuse (PB) est une '''dermatose bulleuse auto-immune''' <ref>www.has-sante.fr/upload/docs/application/pdf/2016-06/pnds_-_pemphigoide_bulleuse_pb.pdf</ref>
* C'est une pathologie du '''sujet âgé''' dont l'incidence augmente en raison du vieillissement de la population
::- elle touche de façon préférentielle les patients d'âge moyen 80 ans
::- l'incidence est estimée en France à 400 - 500 nouveaux cas par an
* La PB est statistiquement associée à des pathologies neurodégénératives (Maladie d'Alzheimer, Parkinson) <ref>Langan SM, Groves RW, West J. The relationship between neurological disease and bullous pemphigoid : A population-based case-control study. J Invest Dermatol 2011;131:631-7.</ref> et
::- cette association doit inciter à faire réaliser un bilan cognitif chez les patients atteints de PB.
* C'est une pathologie du sujet âgé dont l'incidence augmente en raison du vieillissement de la population
* IL existe par ailleurs une association significative avec la prise de certain médicaments (diurétiques de l'anse, spironolactone, neuroleptiques, gliptines) <ref>Lloyd-Lavery A, Chi CC, Wojnarowska F, et al. The associations between bullous pemphigoid and drug use : A UK case-control study. JAMA Dermatol 2013; 149:58-62.</ref> <ref>Schmutz JL. Confirmation of gliptin-associated risk of bullous pemphigoid. Ann Dermatol Venereol. 2019 Nov;146(11):764-766</ref>. Une fois la maladie bulleuse déclenchée, elle évolue pour son propore compte, même après l'arrêt du traitement responsable.
* La PB est statistiquement associée à des pathologies neurodégénératives (Maladie d'Alzheimer, Parkinson) <ref>Langan SM, Groves RW, West J. The relationship between neurological disease and bullous pemphigoid : A population-based case-control study. J Invest Dermatol 2011;131:631-7.</ref> et à la prise de certain médicaments (diurétiques de l'anse, spironolactone, neuroleptiques, gliptines) <ref>Lloyd-Lavery A, Chi CC, Wojnarowska F, et al. The associations between bullous pemphigoid and drug use : A UK case-control study. JAMA Dermatol 2013; 149:58-62.</ref> <ref>Schmutz JL. Confirmation of gliptin-associated risk of bullous pemphigoid. Ann Dermatol Venereol. 2019 Nov;146(11):764-766</ref>
* La PB reste un maladie grave avec un taux de mortalité en France estimé à 30% après 1 an de traitement.
===Origine de la PB===
===Origine de la PB===
* C'est une maladie auto-immune : des auto-anticorps sont dirigés contre deux protéines (AgPB230 et AgPB180) présentes à la jonction entre l'épiderme et le [[derme]]
* C'est une maladie auto-immune qui fait partie des dermatoses bulleuses jonctionnelle touchant les sytèmes de la jonction dermo-épidermique
::- des auto-anticorps sont dirigés contre deux protéines (AgPB230 et AgPB180) présentes à la [[Jonction dermo-épidermique|jonction]] entre l'épiderme et le [[derme]]
* La fixation des auto-anticorps provoque une réaction inflammatoire avec migration de cellules inflammatoires et, notamment, des polynucléaires éosinophiles
* La fixation des auto-anticorps provoque une réaction inflammatoire avec migration de cellules inflammatoires et, notamment, des polynucléaires éosinophiles
* La libération d'enzymes (protéase, élastase, collagénase) va provoquer le décollement dermo-épidermique et la formation de [[Bulles|bulles]]
* La libération d'enzymes (protéase, élastase, collagénase) va provoquer le décollement dermo-épidermique et la formation de [[Bulles|bulles]]
===Signes cliniques===
===Signes cliniques===
===Examen clinique===
===Examen clinique===
=====Lésions érosives ou ulcérations superficielles de jambe=====
=====Lésion élémentaire → bulle =====
* Inconstantes car fragiles
* Bulles tendues de taille variables
* Nombre variable
::- PB pauci bulleuse → < 10 bulles
::- PB multi bulleuse → > 10 bulles
* Plus ou moins recouverte de [[croûtes]]
* A contenu clair, plus ou moins hémorragique
* Les bulles sont fragiles et sont parfois rompues → elles sont remplacées par des érosions ....
=====Lésions érosives ou ulcérations superficielles de jambe=====
* En périphérie des érosions sur la jambe
* Uniques ou multiples
* Parfois à distance
* Parfois groupées en placard polycyclique
* A contenu clair, plus ou moins hémorragique
* Plus ou moins recouverte de [[croûtes]]
=====Lésions eczématiformes ou urticariennes=====
=====Lésions eczématiformes ou urticariennes=====
<gallery>
<gallery>
Pemphigoïde4.png|[[Pemphigoïde bulleuse - Galerie|Plus de photos]]
Pemphigoïde8.png
Pemphigoïde5.png
Pemphigoïde11.png
</gallery>
</gallery>
==Comment affirmer le diagnostic de pemphigoïde ?==
==Comment affirmer le diagnostic de pemphigoïde ?==
[[Fichier:PB Biopsie.png|vignette|Où réaliser les biopsies ?]]
[[Fichier:Pemphigoïde - Schéma2.png|vignette|Où réaliser les biopsies ?]]
===Avis spécialisé en dermatologie===
===Avis spécialisé en dermatologie===
=====Biopsies cutanées=====
=====Biopsies cutanées=====
* La biopsie doit être à réalisée sur une bulle récente, à la jonction entre la bulle et la peau non bulleuse → aspect de décollement au niveau de la jonction dermo-épidermique
* La biopsie doit être à réalisée sur une bulle récente, à la [[Jonction dermo-épidermique|jonction]] entre la bulle et la peau non bulleuse → aspect de décollement au niveau de la [[jonction dermo-épidermique]]
* Une 2ème biopsie est à faire en péri-bulleux pour étude en immunofluorescence directe (voir le laboratoire d'anatomo-pathologie pour connaitre le milieu de transport) → mise en évidence d'un dépôt linéaire d'IgG et/ou de complément (C3) le long de la membrane basale épidermique. sera réalisée sur une biopsie en péri-bulleux
* Une 2ème biopsie est à faire en péri-bulleux pour étude en immunofluorescence directe (voir le laboratoire d'anatomo-pathologie pour connaitre le milieu de transport) → mise en évidence d'un dépôt linéaire d'IgG et/ou de complément (C3) le long de la membrane basale épidermique. sera réalisée sur une biopsie en péri-bulleux
===Traitement de première intention===
===Traitement de première intention===
* La corticothérapie locale prolongée est le traitement de première indication permettant une efficacité identique à la corticothérapie générale (à 1 mg/kg/jour) et avec des effets secondaires beaucoup moins importants
* La '''corticothérapie locale prolongée''' est le traitement de première indication permettant une efficacité identique à la corticothérapie générale (à 1 mg/kg/jour) et avec des effets secondaires beaucoup moins importants
* Un [[Ordonnance - Protocole de soin|protocole]] est proposé. Il demande une participation active et précise des IDE
* Un [[Pemphigoïde bulleuse - Protocole de soins|protocole]] est proposé. Il demande une participation active et précise des IDE
===Traitement de seconde intention===
===Traitement de seconde intention===
=====Méthotrexate (MTX) =====
=====Méthotrexate (MTX) =====
* Le MTX est réservé habituellement aux cas de PB corticodépendantes
* Le MTX était un traitement de recours pour les PB cortico-résitantes ou cortico-dépendantes.
* Ce traitement a été évalué en 1ère intention dans un essai du groupe bulles de la [https://www.sfdermato.org/ Société Française de Dermatologie].
L'association MTX et corticothéapie locale en coure plus courte permet un contrôle identique de la pathologie avec un taux de rechute diminué et n taux de patients en rémission plus élevé
* Le risque d'intolérance du MTX dans une population âgée polypathologique doit néanmoins faire réserver ce traitement aux patients en bon état général sans contre-in dication au MTX
=====Autres immunosuppresseurs=====
=====Autres immunosuppresseurs=====
==[https://www.plaiexpertise.fr/wiki/images/9/95/PNDS_PB_2020.pdf PNDS Pemphigoïde Bulleuse 2020 → la référence] ==
==Références==
==Références==
[[Catégorie:Pemphigoïde bulleuse]]
[[Catégorie:Pemphigoïde bulleuse]]