Xanthogranulome nécrobiotique

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Le Xanthogranulome Nécrobiotique(XN) est une dermatose inflammatoire qui peut se compliquer d'ulcère.

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Généralités

Définition

  • Le XN est une pathologie rare classée parmi les histiocytoses non langerhansiennes → infiltrat

Aspect clinique

  • Il se présente le plus souvent sous la forme de plaques indurées de taille variable, d’une couleur jaune-orange à rouge-violacée
  • Localisation
- les plaques de XN sont souvent extensives et confluentes et symétriques
- elles siègent de façon préférentielle à la face en région périorbitaire, au cou, au tronc et aux extrémités

Evolution

  • Elle peut se faire vers une ulcération

Diagnostic histologique

Associations

  • Des atteintes extra cutanées sont possibles → pulmonaires, myocardiques,rénales, osseuses, digestives
  • Association fréquente avec une gammapathie monoclonale
- la découverte d'un XN doit faire rechercher une gammapathie par électrophorèse des protéines +/- immunoélectrophorèse

Prise en charge

Prise en charge spécifique
  • Un avis spécialisé doit être pris s'il existe une gammapathie → son traitement peut amener une améliroation voire une régression des lésions de XN mais sans certitude
Prise en charge dermatologique non codifiée
  • Pansement adapté selon le stade de la plaie

Quand faut-il penser à un Xanthogranulome nécrobiotique devant un ulcère de jambe

Ulcère de jambe chez un patient aux antécédents de gammapathie monoclonale

Plaques indurées jaunes-orangées à proximité de la plaie