Différences entre versions de « Pemphigoïde bulleuse »
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Version du 15 novembre 2019 à 07:28
La Pemphigoïde bulleuse est une dermatose inflammatoire qui peut se présenter sous la forme d'un ulcère de jambe.
Généralités
Fichier:PB.png
Physiopathologie de la pemphigoïde bulleuse
Définition et épidémiologie
- La Pemphigoïde bulleuse (PB) est une dermatose bulleuse auto immune. [1]
- - caractérisée par l'apparition de bulles ,
- - son origine est auto-immune: l'organisme produit des auto anticorps dirigés contre la peau..
- C'est une pathologie du sujet âgé qui touche dont l'incidence augmente en raison du vieillissement de la population.
- La PB est statistiquement associée à des pathologies neurodégénératives ( Maladie d'Alzheimer, Parkinson)[2] et à la prise de certain médicaments ( diurétiques de l'anse, spironolactone, neuroleptiques). [3]
Origine de la PB
- C'est une maladie auto-immune dont les auto anticorps sont dirigés contre deux protéines (AgPB230 et AgPB180) présente à la jonction entre l'épiderme et le derme.
- La fixation dea auto anticorps provoque une réaction inflammatoire qui induit la migration de cellules inflammatoires, et notamment des polynucléaires éosinophiles.
- La libération d'enzymes (protéase, élastase, collagénase) va provoquer le décollement dermo-épidermique et la formation de bulle .
Signes cliniques
Bulles
- C'est le signe caractéristique de la PB: des bulles de grande tailles, tendues et à contenu clair, qui surviennent sur une peau pathologique ( érythème, lésions eczématiformes ou urticariennes)
- - il existe des formes pauci bulleuses ( < 10 bulles) et des formes multi bulleuses (> 10 bulles)
- - les bulles peuvent toucher l'ensemble du corps, mais il existe des formes localisées notamment sur les jambes ( formes pré tibiales)
- - l'atteinte muqueuse est rare.
- Les bulles ne sont pas toujours visibles
- - il peut n'exister que des lésions eczématiformes pendant plusieurs semaines avant l'apparition de bulles
Prurit
- Un prurit parfois ancien et intense est souvent observé.
- Il peut précéder l’apparition de bulles de plusieurs semaines ou mois.
Quand pensez à une pemphigoïde devant un ulcère de jambe ?
Contexte évocateur
- Patient âgé (> 70 ans)
- Prurit ancien mais qui peut être absent.
- - un prurit isolé avec des ulcérations atypiques de jambe doit faire évoquer une PB.
Examen clinique
Lésions érosives ou ulcérations superficielles de jambe
- Uniques ou multiples
- Parfois groupées en placard polycyclique
- Plus ou moins recouverte de croutes.
Présence de bulles parfois
- Inconstantes car fragiles
- En périphérie des érosions sur la jambe
- Parfois à distances
- A contenu clair , plus ou moins hémorragique
Lésions eczématiformes ou urticarienne
Comment affirmer le diagnostic de pemphigoïde ?
==Avis spécialisé en dermatologie
- Pour évoquer d'autres diagnostics différentiels
- Pour proposer des examens complémentaires
Examens à réaliser
Numération Formule
- Présence d'une Hyperéosinophilie qui est fréquente et évocatrice mais inconstante.
Immunofluorescence indirecte
- Dosage des Anticorps anti membrane basale épidermique. Ces anticorps circulants dirigés contre la membrane basale épidermique sont présent dans 70 à 90% des cas.
Biopsies cutanées
- Une biopsie à réalisée sur une bulle récente, à la jonction entre la bulle et la peau non bulleuse → aspect de décollement au niveau de la jonction dermo épidermique.
- Une biopsie à faire en péri bulleux pour étude en immunofluorescence directe ( voir le laboratoire d'antomo-pathologie pour connaitre le milieu de transport) → mise en évidence d'un dépôt linéaire d'IgG et/ou de complément (C3) le long de la membrane basale épidermique. sera réalisée sur une biopsie en péri bulleux
Quel traitement proposer ?
La prise en charge d'une pemphigoïde bulleuse est rendue diffficile en raison du terrain souvent fragilisé
La corticothérapie locale prolongé est le traitement de première indication permettant une efficacité identique à la corticothérapie générale (à 1 mg/kg/jour) et avec des effets secondaires beaucoup moins importants.
La corticothérapue générale reste le traitement qui dispose d'une AMM. Ce traitement a montré son efficacité dans les formes pauci bulleuse ( moins de 10 nouvelles bulles par jour) avec 84% de contrôle à la 4ème semaine et 13% de mortalité. Par contre, dans les formes multi bulleuses ( plus de 10 bulles par jour) il n'ya que 48% de contrple de la pathologie à la 4ème semaine et 32% de mortalité à 1 an avec la nécessité de changer de traitement dans 71% des cas. Les résultats ont été présenté en congrès mais sont en attente de publication.[4]
Joly P et al . American Academy of Dermatology 2018
Le méthotrexate
- le MTX est réservé habituellement aux cas de PB corticodépendantes
Références
- ↑ www.has-sante.fr/upload/docs/application/pdf/2016-06/pnds_-_pemphigoide_bulleuse_pb.pdf
- ↑ Langan SM, Groves RW, West J. The relationship between neurological disease and bullous pemphigoid : A population-based case-control study. J Invest Dermatol 2011;131:631-7.
- ↑ Lloyd-Lavery A, Chi CC, Wojnarowska F, et al. The associations between bullous pemphigoid and drug use : A UK case-control study. JAMA Dermatol 2013; 149:58-62.
- ↑ Joly P et al . American Academy of Dermatology 2018