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Ligne 2 : + + + + − des Le XGN se présente sousla forme . Elles peuvent évoluer vers un aspect ulcéré,télangiectasique ou atrophique. Ces lésions extensives, confluenteset symétriques se localisent préférentiellement à la face (régionpériorbitaire surtout) (Fig. 22) au cou, au tronc (Fig. 23) et auxextrémités. Elles sont le plus souvent asymptomatiques, maisun prurit ou des douleurs peuvent être observés [76]. L’atteintepériorbitaire s’accompagne souvent de complications ophtalmo-logiques [77]. L’aspect histologique typique montre un infiltrathistiocytaire+ + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + +
Xanthogranulome nécrobiotique (voir la source)
Version du 26 août 2020 à 09:53
, 26 août 2020 à 09:53aucun résumé de modification
[[Fichier:XN1.png|vignette|[[Xanthogranulome nécrobiotique - Galerie|Plus de photos]]]]
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[[Fichier:XN2.png|vignette]]
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==Définition==
* Le XN est une pathologie rare classée parmi les '''histiocytoses non langerhansiennes''' → infiltrat
* Le XN est une pathologie rare classée parmi les '''histiocytoses non langerhansiennes''' → infiltrat
==Aspect clinique==
* Il se présente le plus souvent sous la forme de plaques indurées de taille variable, d’une couleur jaune-orange à rouge-violacée
* Il se présente le plus souvent sous la forme de plaques indurées de taille variable, d’une couleur jaune-orange à rouge-violacée
* Localisation
::- les plaques de XN sont souvent extensives et confluentes et symétriques
::- elles siègent de façon préférentielle à la face en région périorbitaire, au cou, au tronc et aux extrémités
== Evolution==
* Elle peut se faire vers une ulcération
* Ou vers une [[Atrophie cutanée|atrophie]]
== Diagnostic histologique==
==Associations==
* Des atteintes extra cutanées sont possibles → pulmonaires, myocardiques,rénales, osseuses, digestives
* Association fréquente avec une gammapathie monoclonale
::- la découverte d'un XN doit faire rechercher une gammapathie par électrophorèse des protéines +/- immunoélectrophorèse
==Prise en charge==
=====Prise en charge spécifique=====
* Un avis spécialisé doit être pris s'il existe une gammapathie → son traitement peut amener une améliroation voire une régression des lésions de XN mais sans certitude
=====Prise en charge dermatologique non codifiée=====