Pemphigoïde bulleuse

La Pemphigoïde bulleuse est une dermatose inflammatoire qui peut se présenter sous la forme d'un ulcère de jambe

Généralités

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Physiopathologie de la pemphigoïde bulleuse

Définition et épidémiologie

• La Pemphigoïde bulleuse (PB) est une dermatose bulleuse auto-immune

• C'est une pathologie du sujet âgé dont l'incidence augmente en raison du vieillissement de la population

- elle touche de façon préférentielle les patients d'âge moyen 80 ans

- l'incidence est estimée en France à 400 - 500 nouveaux cas par an

• La PB est statistiquement associée à des pathologies neurodégénératives (Maladie d'Alzheimer, Parkinson) et

- cette association doit inciter à faire réaliser un bilan cognitif chez les patients atteints de PB.

• IL existe par ailleurs une association significative avec la prise de certain médicaments (diurétiques de l'anse, spironolactone, neuroleptiques, gliptines) . Une fois la maladie bulleuse déclenchée, elle évolue pour son propore compte, même après l'arrêt du traitement responsable.

• La PB reste un maladie grave avec un taux de mortalité en France estimé à 30% après 1 an de traitement.

Origine de la PB

• C'est une maladie auto-immune qui fait partie des dermatoses bulleuses jonctionnelle touchant les sytèmes de la jonction dermo-épidermique

- des auto-anticorps sont dirigés contre deux protéines (AgPB230 et AgPB180) présentes à la jonction entre l'épiderme et le derme

• La fixation des auto-anticorps provoque une réaction inflammatoire avec migration de cellules inflammatoires et, notamment, des polynucléaires éosinophiles

• La libération d'enzymes (protéase, élastase, collagénase) va provoquer le décollement dermo-épidermique et la formation de bulles

Signes cliniques

Bulles

• C'est le signe caractéristique de la PB : des bulles de grande tailles, tendues et à contenu clair, qui surviennent sur une peau pathologique (érythème, lésions eczématiformes ou urticariennes)

- il existe des formes pauci-bulleuses (< 10 bulles) et des formes multibulleuses (> 10 bulles)

- les bulles peuvent toucher l'ensemble du corps, mais il existe des formes localisées notamment sur les jambes (formes pré-tibiales)

- l'atteinte muqueuse est rare

• Les bulles ne sont pas toujours visibles

- il peut n'exister que des lésions eczématiformes, pendant plusieurs semaines, avant l'apparition de bulles

- les bulles persistent quelques jours puis laissent place à des érosions arrondies post-bulleuses (après effraction et élimination du toit de la bulle) et à des croûtes

Prurit

• Un prurit parfois ancien et intense est souvent observé

• Il peut précéder l’apparition de bulles de plusieurs semaines ou mois

Quand penser à une pemphigoïde devant un ulcère de jambe ?

Contexte évocateur

• Patient âgé (> 70 ans)

• Prurit ancien mais qui peut être absent

- un prurit isolé avec des ulcérations atypiques de jambe doit faire évoquer une PB

Examen clinique

Lésions érosives ou ulcérations superficielles de jambe

• Uniques ou multiples

• Parfois groupées en placard polycyclique

• Plus ou moins recouverte de croûtes

Présence de bulles parfois

• Inconstantes car fragiles

• En périphérie des érosions sur la jambe

• Parfois à distance

• A contenu clair, plus ou moins hémorragique

Lésions eczématiformes ou urticariennes

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  Plus de photos

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Comment affirmer le diagnostic de pemphigoïde ?

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Où réaliser les biopsies ?

Avis spécialisé en dermatologie

• Pour évoquer d'autres diagnostics différentiels

• Pour proposer des examens complémentaires

Examens à réaliser

Numération Formule

• Présence d'une Hyperéosinophilie qui est fréquente et évocatrice mais inconstante

Immunofluorescence indirecte

• Dosage des Anticorps anti-membrane basale épidermique. Ces anticorps circulants dirigés contre la membrane basale épidermique sont présents dans 70 à 90 % des cas

Biopsies cutanées

• La biopsie doit être à réalisée sur une bulle récente, à la jonction entre la bulle et la peau non bulleuse → aspect de décollement au niveau de la jonction dermo-épidermique

• Une 2ème biopsie est à faire en péri-bulleux pour étude en immunofluorescence directe (voir le laboratoire d'anatomo-pathologie pour connaitre le milieu de transport) → mise en évidence d'un dépôt linéaire d'IgG et/ou de complément (C3) le long de la membrane basale épidermique. sera réalisée sur une biopsie en péri-bulleux

Quel traitement proposer ?

Évolution & Pronostic

• Il s'agit d'une pathologie grave dont le taux de mortalité à 1 an est de 30 à 40 %. Les décès sont liés à des complications infectieuses ou cardiovasculaires favorisées par le traitement immuno-suppresseur et/ou le terrain fragile

• L'évolution peut être marquée par :

- une disparition lente nécessitant un traitement prolongé

- une cortico-résistance nécessitant le recours à des traitements de seconde intention, plus lourds et risqués

- des récidives

• La prise en charge d'une pemphigoïde bulleuse est rendue difficile en raison du terrain souvent fragilisé

Traitement de première intention

• La corticothérapie locale prolongée est le traitement de première indication permettant une efficacité identique à la corticothérapie générale (à 1 mg/kg/jour) et avec des effets secondaires beaucoup moins importants

• Un protocole est proposé. Il demande une participation active et précise des IDE

Traitement de seconde intention

• Dans les formes multibulleuses et/ou les formes résistantes à la corticothérapie locale

Corticothérapie générale

• La corticothérapie générale reste le traitement qui dispose d'une AMM. Ce traitement a montré son efficacité dans les formes pauci-bulleuses (moins de 10 nouvelles bulles par jour) avec 84 % de contrôle à la 4ème semaine et 13 % de mortalité. Par contre, dans les formes multibulleuses (plus de 10 bulles par jour) il n'y a que 48 % de contrôle de la pathologie à la 4ème semaine et 32 % de mortalité à 1 an avec la nécessité de changer de traitement dans 71 % des cas. Les résultats ont été présenté en congrès mais sont en attente de publication

Méthotrexate (MTX)

• Le MTX est réservé habituellement aux cas de PB corticodépendantes