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* C'est une maladie auto-immune  dont les auto anticorps sont dirigés contre deux protéines (AgPB230 et AgPB180) présente à la jonction entre l'épiderme et le derme.
 
* C'est une maladie auto-immune  dont les auto anticorps sont dirigés contre deux protéines (AgPB230 et AgPB180) présente à la jonction entre l'épiderme et le derme.
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* La fixation dea auto anticorps provoque une réaction inflammatoire qui induit la migration de cellules inflammatoire, des polynucléaires éosinophiles essentiellement).
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* La fixation dea auto anticorps provoque une réaction inflammatoire qui induit la migration de cellules inflammatoires, et notamment des polynucléaires éosinophiles.
    
* La libération d'enzymes (protéase, élastase, collagénase) va provoquer le décollement dermo-épidermique et la formation de bulle .
 
* La libération d'enzymes (protéase, élastase, collagénase) va provoquer le décollement dermo-épidermique et la formation de bulle .

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