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Ligne 93 : − + − − − − ==Examens complémentaires== − − * Reconnaître ou évoquer un PG impose de demander un avis spécialisé pour discuter ces examens complémentaires − − ====Affirmer le PG==== − − * Biopsie cutanée − − ::- Il n'y a pas de critère précis permettant d'affirmer la présence d'un PG. Néanmoins, l'existence d'un infiltrat de polynucléaires neutrophiles permet une orientation diagnostique − − ::- La biopsie est surtout proposée pour éliminer d'autres hypothèses diagnostiques − − ::- Attention, la biopsie est un traumatisme qui peut aggraver, par un phénomène de [[pathergie]], l'évolution d'un PG → elle doit donc être discutée − − ====Rechercher une atteinte viscérale du PG==== − − ::- Biologie hépatique et rénale − − ====Rechercher une pathologie associée==== − − ::- Biologie : NFP / Electrophorèse des protéines / Immuno-électrophorèse / Sérologies virales (hépatite - VIH) / auto-anticorps / facteur rhumatoïde / Myélogramme .... − − ::- Imagerie : [[Radiographie|radio]] / [[Scanner|scanner]] − + Ligne 151 :
Ligne 127 : − + − + + + − + − + − Exclusion des diagnostics différentiels − |- − | critères mineurs || Histologie avec infiltrats de PN dermiques et vasculite<br> − Pathologie associée compatible<br> − Réponse à un traitement immunosuppresseur et non-réponse à un traitement classique d’ulcère<br> − Phénomène de pathergie<br> − Douleur avec échelle visuelle analogique (EVA)>4 − =====De nouveaux critères incluent l'analyse histologique===== − + + + + + + + + + + + − + + + + + + + + + + − |}+ + − ! La biopsie montre un infiltrat de polynucléaires neutrophiles !! Nécessité d'au moins 4 critères mineurs pour affirmer le diagnostic !!+ + + − + − + + + + − + + + + + + + + + + + + + + + + + − =====Objectif n°traitement+ − → rechercher des pathologies associées=====+ − / rechercher des pathologies associées (examens complémentaires) / rechercher des signes de gravité / discuter du → affirmer le diagnostic − + + − * Traitement des pathologies associées+ − * Corticothérapie générale+ − * Immunosuppresseurs et immunomodulateurs+ − ===Traitement local de l'ulcère===+ − + − * Attention aux soins d'hygiène : ne pas utiliser de compresses non tissées pour laver la plaie, le tissu de la compresse peut provoquer un traumatisme répétitif. Il faut laver ces ulcères à la main gantée (gant vinyle) + savon+ − − =====[[Détersion en milieu humide]] prudente===== − + − =====[[Topiques en cicatrisation|Topique]] immunosuppresseur=====+ Ligne 228 :
Ligne 237 : − + − =====Choix d'un pansement=====+ − * Plaies exsudatives :+ + + + + + + + + + + + − ::- non douloureuses : pansement absorbant ([[Alginate]] / [[Fibres de Carboxy Méthyl Cellulose (CMC)|fibres de CMC]] / [[Pansement super absorbant|pansement super-absorbant]]) + − − ::- douloureuses : interposer une [[Pansements Interfaces|interface lipidocolloïde]] ([[Urgotul]]) entre la plaie et les pansements ci-dessus − − * Plaies non exsudatives : − − ::- non douloureuses : [[Pansements Interfaces|interface siliconée ou lipidocolloïde]] / [[Hydrocellulaires à absorption importante et moyenne|hydrocellulaire à absorption moyenne]] / [[Fibres de Carboxy Méthyl Cellulose (CMC)|fibre de CMC]] − − ::- douloureuses : [[Pansements Interfaces|interface siliconée ou lipidocolloïde]] + pansement secondaire + + − − =====Compression adaptée===== − − =====Vérifier la [[Vaccination anti tétanique|vaccination anti-tétanique]]===== − − ==Références==
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Le '''Pyoderma gangrenosum''' est une étiologie spécifique d'ulcère de jambe, lié à une dermatose inflammatoire
Le '''Pyoderma gangrenosum''' est une étiologie spécifique d'ulcère de jambe, lié à une dermatose inflammatoire
[[Fichier:Pyoderma gangrenosum23.png|vignette|[[Pyoderma gangrenosum - Galerie|Pyoderma gangrenosum]]]]
==Définition==
==Définition==
* Ces dermatoses sont caractérisée par une '''infiltration cutanée de polynucléaires neutrophiles en l'absence de cause infectieuse'''
* Ces dermatoses sont caractérisée par une '''infiltration cutanée de polynucléaires neutrophiles en l'absence de cause infectieuse'''
* Les dermatoses neutrophiliques sont nombreuses (syndrome de Sweet / Pustulose sous-cornée / Erythema elevatum diutinum...). Ces pathologies ont en commun, outre l'aspect histologique déjà évoqué :
* Les dermatoses neutrophiliques sont nombreuses (syndrome de Sweet / Pustulose sous-cornée / Erythema elevatum diutinum...) → ces pathologies ont en commun, outre l'aspect histologique déjà évoqué
::- une atteinte viscérale possible. Le PG peut donc n'être que la partie émergée de "l'iceberg" et impose une prise en charge beaucoup plus globale
::- une atteinte viscérale possible. Le PG peut donc n'être que la partie émergée de "l'iceberg" et impose une prise en charge beaucoup plus globale
::- une association avec d'autres pathologies qu'il faudra rechercher
::- une association avec d'autres pathologies qu'il faudra rechercher
* Le Pyoderma gangrenosum doit être évoqué dans un contexte particulier et devant des signes cliniques spécifiques qui seront détaillés. Sa reconnaissance implique la nécessité d'un avis spécialisé mais également des règles précises de prise en charge en ce qui concerne les soins locaux
* Le Pyoderma gangrenosum doit être évoqué dans un contexte particulier et devant des signes cliniques spécifiques qui seront détaillés
* Sa reconnaissance implique la nécessité d'un avis spécialisé mais également des règles précises de prise en charge en ce qui concerne les soins locaux
==Terrain==
==Terrain==
===[[Douleur]]===
===[[Douleur]]===
* L douleur est quasiment constante et parfois très intense
* La douleur est quasiment constante et parfois très intense
==Pronostic==
==Complications & risques de complications==
==== Retard de cicatrisation====
==== Retard de cicatrisation====
* Équipe multidisciplinaire de cicatrisation avec un dermatologue
* Équipe multidisciplinaire de cicatrisation avec un dermatologue
=== Objectif n° : confirmer le diagnostic===
=== Objectif n°1 : confirmer le diagnostic sur la clinique et l'histologie===
=====Diagnostic essentiellement clinique et histologique=====
=====Diagnostic essentiellement clinique et histologique=====
* En l'absence de signe clinique pathohnomonique, il existe plusieurs grilles de critères diagnostiques
* En l'absence de signe clinique pathohnomonique, différentes grilles de critères ont été établies<ref>Su, WP, Davis MD, Weenig RH, Powell FC , Perry HO. Pyoderma gangrenosum: clinicopathologic correlation and proposed diagnostic criteria.Int. J. Dermatol 2004;43: 790–800 </ref>
* De nouveaux critères incluent l'analyse histologique → classification selon la présence ou non d'un infiltrat de polynucléaires neutrophiles (PNN)<ref>Maverakis E et al. Diagnostic criteria of ulcerative pyoderma gangrenosum: a Delphi consensus of international experts. JAMA Dermatol 2018;154:461–466 </ref><ref>Jockenhofer F, Wollina U, Salva KA, Benson S, Dissemond J. The PARACELSUS score: a novel diagnostic tool for pyoderma gangrenosum. Br J Dermatol 2019 Mar;180(3):615-620</ref>
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! Critères de Su (Mayo Clinic - Rochester)<ref>Su, WP, Davis MD, Weenig RH, Powell FC , Perry HO. Pyoderma gangrenosum: clinicopathologic correlation and proposed diagnostic criteria.Int. J. Dermatol 2004;43: 790–800 </ref> !!
! La biopsie ne montre pas d'infiltrat de PNN
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| Critères majeurs || Pustule stérile ou ulcère à bords violacés mal limités<br>
| || Une nouvelle biopsie sera réalisée si l'ulcère s'aggrave ou si de nouveaux signes cliniques apparaissent
|}
|}
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! La biopsie ne montre pas d'infiltrat de polynucléaire neutrophile
! '''Critère majeur obligatoire''' → La biopsie montre un infiltrat de PNN !! Nécessité d'au moins 4 critères mineurs pour affirmer le diagnostic
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| || Histologie || 1) Exclusion d'une infection
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| ||Histoire clinique|| 2) Traumatisme initial / Pathergie
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| || || 3) Antécédents de rhumatisme inflammatoire ou de maladies inflammatoire chronique du tube digestif
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| || || 4) Notion de pustule ou vésicule ou bulle évoluant rapidement vers une ulcération
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| || Clinique || 5) Erythème / Bords inflammatoires ''minés'' et fragilité des berges
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| || Une nouvelle biopsie sera réalisée si l'ulcère s'aggrave ou si de nouveaux signes cliniques apparaissent
| || || 6) Multiples ulcérations ( dont au moins une sur la face antérieure de jambe) qui ne sont pas au même stade d'évolution
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| || || 7) Cicatrice d'ulcère avec aspect de ''papier froissé' ou aspect cribiforme
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| || Traitement|| 8) Réduction de la taille de l'ulcère après 1 mois de traitement par immunosuppresseur
|}
===Objectif n°2 → rechercher une pathologie associée===
* Cette recherche est indispensable puisque que plus de 50% des pyoderma sont associés à une pathologie sous jacente qu'il faudra prendre en charge
* Évaluation clinique et par des examens complémentaire pertinents
{| class="wikitable"
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| '''Pathologies digestives'''||Rectocolite ulcéreuse / Maladie de Crohn<br>
Hépatite chronique / hépatite C<br>
Polypose intestinale / tumeur carcinoïde
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| || Histologie || Exclusion d'une infection
| '''Pathologie rhumatismales''' || Polyarthrite séronégative et polyarthrite rhumatoïde
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| ||Histoire clinique|| Traumatisme initial / Pathergie
| '''Hémopathies''' ||Leucémies surtout myéloïdes aiguës et chroniques<br>
Syndromes myélodysplasiques et myéloprolifératifs<br>
Gammapathies monoclonales surtout IgA avec ou sans myélome<br>
Lymphomes
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| || ||
|'''Pathologies diverses'''|| Déficits immunitaires /SIDA <br>
Tumeurs solides<br>
Lupus érythémateux<br>
Maladie de Behçet / maladie de Takayasu
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===Objectif n°3 → proposer un traitement général===
* Il doit être discuté systématiquement en milieu hospitalier → cla prise en charge fait essentiellement appel aux immunosuppresseurs avec des approches actuelles associant plusieurs traitements
* Nous ne ferons ici qu'évoquer les pistes thérapeutiques → des références vous permettront d'en apprendre plus<ref>Hobbs MM, Ortega-Loayza AG. Pyoderma gangrenosum: From historical perspectives to emerging investigations. Int Wound J 2020 ;17:1255-1565</ref><ref> Maverakis E et al.Pyoderma gangrenosum. Nat Rev Dis Primers 2020 8;6(1):81</ref>
{| class="wikitable"
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| Corticothérapie générale || Corticothérapie intra-lésionnelle || Immunosuppresseurs (Ciclosporine / Azathioprine / Mycofenolate mofétil / Cyclophosphamide) || Disulone || Cyclines
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|}
* Ces traitements systémiques peuvent interagir avec le processus de cicatrisation et le limiter
::- Diabète induit par les corticoïdes
::- infection favorisée par les immunosuppresseurs
::- inhibition de la prolifération des kératinocytes par certains immunosuppresseurs
==Traitement local d'un ulcère par Pyoderma gangrenosum==
===Traitement spécifique===
===Deux impératifs===
* Il n'existe aucun consensus concernant le traitement local des PG, mais 2 impératifs doivent guider les soignants
::- calmer la [[Douleur|douleur]] et éviter une [[Douleur induite par les soins|douleur induite]]
::- éviter tout traumatisme qui pourrait aggraver la lésion par un phénomène de [[Pathergie|pathergie]]
===Lavage eau et savon sans traumatisme===
* Éviter l'utilisation de gants de toilette ou de compresse
=====Contre-indication absolue à la [[détersion mécanique]] +++++++++=====
===[[Détersion mécanique]] contre-indiquée ou avec une extrème prudence===
* Risque d'extension par phénomène de [[pathergie]] : curettes / bistouris
* Risque d'extension par phénomène de [[pathergie]] : curettes / bistouris
===[[Détersion en milieu humide]] prudente===
* L'excès d'humidité peut provoquer la prolifération d'un biofilm et majorer l'inflammation
* L'excès d'humidité peut provoquer la prolifération d'un biofilm et majorer l'inflammation
* Il est préférable d'assécher les lésions avec un pansement absorbant
* Il est préférable d'assécher les lésions avec un pansement absorbant → attention toutefois, un pansement trop sec peut, lui aussi provoquer un traumatisme au retrait
===[[Topiques en cicatrisation|Topiques]] immunosuppresseurs===
* Leur place n'est pas clairement établie. Néanmoins dans les formes initiales ou peu sévères, on peut débuter avec les 2 traitements suivants :
* Leur place n'est pas clairement établie. Néanmoins dans les formes initiales ou peu sévères, on peut débuter avec les 2 traitements suivants :
* Les [[Dermocorticoïdes|dermocorticoïdes]]<ref>Thomas KS et al. Clinical outcomes and response of patients applying topical therapy for pyoderma gangrenosum: A prospective cohort study. J Am Acad Dermatol. 2016 Nov;75(5):940-949</ref> peuvent être utilisés directement sur la plaie → sur prescription médicale uniquement
* Les [[Dermocorticoïdes|dermocorticoïdes]]<ref>Thomas KS et al. Clinical outcomes and response of patients applying topical therapy for pyoderma gangrenosum: A prospective cohort study. J Am Acad Dermatol. 2016 Nov;75(5):940-949</ref> peuvent être utilisés directement sur la plaie → sur prescription médicale uniquement
* Le Tacrolimus ( [[Protopic pommade|Protopic Pommade]] 0.1%) peut également être proposé dans les formes modérées<ref>Cecchi R et al. Successful treatment of localized pyoderma gangrenosum with topical pimecrolimus.J Cutan Med Surg. 2012 Sep-Oct;16(5):295-7.</ref> → médicament d'exception qui ne peut être prescrit que par un Dermatologue
* Le Tacrolimus ( [[Protopic pommade|Protopic Pommade]] 0.1%) peut également être proposé dans les formes modérées<ref>Cecchi R et al. Successful treatment of localized pyoderma gangrenosum with topical pimecrolimus.J Cutan Med Surg. 2012 Sep-Oct;16(5):295-7.</ref> → médicament d'exception qui ne peut être prescrit que par un Dermatologue. Il existe un risque de cancérisation avec un traitement au long cours
===Choix raisonné d'un pansement===
* Aucun adhésif → limiter tout traumatisme au retrait
* Aucun adhésif → limiter tout traumatisme au retrait
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| '''Plaies exsudatives''' || Non douloureuses ||Au choix → [[Alginate]] / [[Fibres de Carboxy Méthyl Cellulose (CMC)|fibres de CMC]] / [[Pansement super absorbant|pansement super-absorbant]]
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| ||Douloureuses ||interposer une [[Pansements Interfaces|interface lipidocolloïde]] ([[Urgotul]]) entre la plaie et les pansements précédents
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| '''Plaies non exsudatives''' ||Non douloureuses || [[Pansements Interfaces|interface siliconée ou lipidocolloïde]] / [[Hydrocellulaires à absorption importante et moyenne|hydrocellulaire à absorption moyenne]] / [[Fibres de Carboxy Méthyl Cellulose (CMC)|fibre de CMC]]
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| || Douloureuses ||[[Pansements Interfaces|interface siliconée ou lipidocolloïde]] + pansement secondaire
|}
===Compression adaptée autorisée sous réserve d'une prise en charge de la douleur===
===Vérifier la [[Vaccination anti tétanique|vaccination anti-tétanique]]===
==Références==
[[Catégorie:Ulcère sur dermatose inflammatoire]]
[[Catégorie:Ulcère sur dermatose inflammatoire]]