immunoglobulines, souvent efficaces, mais avec un coût très élevé
immunoglobulines, souvent efficaces, mais avec un coût très élevé
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==Quel traitement proposer?==
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* La prise en charge est complexe
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===Prise en charge de la [[Douleur|douleur]]===
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* La douleur est un des symptômes les plus difficiles de cette pathologie. Il s'agit le plus souvent de douleur chronique avec des accès paroxystiques de [[Douleur induite par les soins|douleur induite par les soins]]
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* Le traitement fait appel aux [[Douleur - Traitements médicamenteux|traitements médicamenteux de la douleur]]
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* Mais une [[Douleur - Traitements non médicamenteux|approche non médicamenteuse]] doit systématiquement être évoquée avec
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::- l'électrostimulation
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::- les greffes autologues de peau
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::- l'anesthésie loco régionale
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::- les thérapies comportementales
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===Soins de plaies===
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* Les soins sont impactés par la douleur et le risque de douleur induite
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* La détersion est un geste délicat dans ce contexte → il faut savoir limiter voire contre-indiquer la détersion mécanique
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* Il est préférable de limiter l'utilisation des pansements humides
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::- raison du risque d'altération d'une peau péri lésionnelle déjà fragile et atrophique
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::- pour ne pas majorer l'inflammation, elle même source de douleur