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→Origine de la PB
===Origine de la PB===
===Origine de la PB===
* C'est une maladie auto-immune : des auto-anticorps sont dirigés contre deux protéines (AgPB230 et AgPB180) présentes à la [[Jonction dermo-épidermique|jonction]] entre l'épiderme et le [[derme]]
* C'est une maladie auto-immune qui fait partie des dermatoses bulleuses jonctionnelle touchant les sytèmes de la jonction dermo-épidermique
::- des auto-anticorps sont dirigés contre deux protéines (AgPB230 et AgPB180) présentes à la [[Jonction dermo-épidermique|jonction]] entre l'épiderme et le [[derme]]
* La fixation des auto-anticorps provoque une réaction inflammatoire avec migration de cellules inflammatoires et, notamment, des polynucléaires éosinophiles
* La fixation des auto-anticorps provoque une réaction inflammatoire avec migration de cellules inflammatoires et, notamment, des polynucléaires éosinophiles
* La libération d'enzymes (protéase, élastase, collagénase) va provoquer le décollement dermo-épidermique et la formation de [[Bulles|bulles]]
* La libération d'enzymes (protéase, élastase, collagénase) va provoquer le décollement dermo-épidermique et la formation de [[Bulles|bulles]]
===Signes cliniques===
===Signes cliniques===