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| | * La drépanocytose est une maladie génétique de l'hémoglobine ( hémoglobinopathie) de transmission autosomique récessive, très fréquente dans les populations originaires de l'Afrique subsaharienne | | * La drépanocytose est une maladie génétique de l'hémoglobine ( hémoglobinopathie) de transmission autosomique récessive, très fréquente dans les populations originaires de l'Afrique subsaharienne |
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| − | * Il s'agit d'une mutation sur le gène β de l'hémoglobine (chromosome 16) qui est responsable d'une la synthèse anormle de l'hémoglobine | + | * Il s'agit d'une mutation sur le gène β de l'hémoglobine (chromosome 16) qui est responsable d'une la synthèse anormale de l'hémoglobine |
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| | ::- L'hémoglobine dans des situations d'hypoxie va se déformer entrainant une déformation des hématies en forme de "faux"( falciformation ) | | ::- L'hémoglobine dans des situations d'hypoxie va se déformer entrainant une déformation des hématies en forme de "faux"( falciformation ) |
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Ligne 11 : |
| | ::- Une occlusion capillaire se produit associée à une hypoxie / anoxie tissulaire puis un infarctus tissulaire dans le territoire correspondant | | ::- Une occlusion capillaire se produit associée à une hypoxie / anoxie tissulaire puis un infarctus tissulaire dans le territoire correspondant |
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| − | ::- L'anomalie de l'hémoglobine est par ailleurs responsable d'une hyperviscosité sanguine | + | ::- L'anomalie de l'hémoglobine est par ailleurs responsable d'une hyperviscosité sanguine avec des phénomène occlusifs |
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| − | ::- une anémie hémolytique chronique
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| − | ::- des complications vaso occlusives aiguës et chroniques
| + | ==== Complications de la drépanocytose |
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| | + | * Une anémie hémolytique chronique |
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| | + | * Des complications vaso occlusives aiguës et chroniques |
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| | + | ::- Crises vaso-occlusives osseuses / Ostéonécroses |
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| − | ==== Complications de la drépanocytose | + | ::- Atteinte hépatique / rénale / cardiaque / Syndrome thoracique et HTAP / rétinopathie / Vasculopathie cérébrale |
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| | + | ::- Grossesses pathologiques |
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| | + | ::- ''Ulcères de jambe = ulcère drépanocytaire'' |
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| | + | == Ulcère drépanocytaire == |
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| | + | ==== Épidémiologie ==== |
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| | + | ==== Physiopathologie ===== |
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| | + | Ulcère microvasculaire |
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| − | == Ulcère de jambe chez le patient drépanocytaire | + | ====Aspect clinique ===== |