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| * C'est actuellement la troisième mycobactériose humaine après la tuberculose et la lèpre. | | * C'est actuellement la troisième mycobactériose humaine après la tuberculose et la lèpre. |
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− | * MU produit une toxine, le mycolactone
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| ===Epidémiologie=== | | ===Epidémiologie=== |
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| * L'ulcère de Buruli est une maladie qui sévit par foyers sous les climats tropicaux, chauds et humides. | | * L'ulcère de Buruli est une maladie qui sévit par foyers sous les climats tropicaux, chauds et humides. |
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− | ::- le plus grand foyer est africain notamment dans les pays de l'ouest. L'Afrique de l'est est peu touchée. | + | ::- le plus grand foyer est africain notamment dans les pays d'Afrique de l'ouest. L'Afrique de l'est est moins touchée. |
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− | ::- Quelques rares foyers ont été ont été rapportés en américque du sud ( Guyane, Surinnam) , en Océanie et en Asie. | + | ::- quelques rares foyers ont été ont été rapportés en Amérique du sud ( Guyane, Surinam) , en Océanie et en Asie. |
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− | * La maladie notamment dans les zones rurales, à proximité de zones humides (rivières, lac, fleuves, marécages). | + | * La maladie touche essentiellement les régions rurales, à proximité de zones humides (rivières, lac, fleuves, marécages). |
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| * L'incidence est estimée entre 5000 et 6000 nouveaux cas annuels. | | * L'incidence est estimée entre 5000 et 6000 nouveaux cas annuels. |
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− | 1. Épidémiologie
| + | * Les enfants sont la cible privilégiées d ela maladie en raison de leur contact proche de la terre pendant les jeux. |
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| + | ===Réservoir et mode transmission=== |
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| + | * MU est présent dans la terre. |
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| + | * La contamination se ferait par une effraction cutanée: traumatisme, piqure, morsure animale. |
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| + | * Le rôle de vecteur de certain animaux est également évoqué |
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| + | ===Physiopathologie=== |
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| + | * MU se développe préférentiellement à des températures 30 et 33° ce qui explique la localisation cutanée préférentielle de la maladie. |
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| + | * La bactérie produit un biofilm résistant aux agents antiseptiques et antibiotique. |
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| + | * Elle produit une toxine, le '''mycolactone''' qui a des propriétés cytotoxiques ( expliquant la nécrose), coagulantes et immunosuppressive ( faibles réaction inflammatoire locale). |
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| + | ==Aspect clinique== |
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| + | * L'aspect clinique de l'ulcère de Buruli est parfois trompeur → nous ne décrirons ici que la forme typique. |
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| + | ===Phase d'incubation== |
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| + | * Période de plusieurs mois pendant lesquels l'état général est conservé |
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| + | ===Phase pré ulcéreuse=== |
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| + | * '''Tuméfaction sous cutanée ferme''' le plus souvent indolore |
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| + | ::- Localisation habituelle sur les membres ( membres inférieurs → 60% / membres supérieurs → 30%) et plus rarement sur le tronc ou le visage |
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| + | ::- celle lésion peut être limitée ou s'étendre à tout le membre |
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| + | * A ce stade, les lésions peuvent être prise pour un œdème post traumatique ou, dans les formes fébrile, pour une [[Dermo Hypodermite bactérienne|dermo hypodermite bactérienne]]. |
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| + | * Sur le plan physiopathologique, il s'agit à ce stade d'une diffusion de MB et de sa toxine dans les tissus sous cutanés avec mise en place d'une nécrose hypodermique |
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| + | ===Phase ulcéreuse=== |
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| + | * Après une période variable de quelques jours à quelques années, il apparait une phlyctène ou une pustule inflammatoire puis une '''fistulisation à la peau''' |
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| + | * L'extension se fait vers une '''ulcération purulente profonde''', atteignant les plans aponévrotiques et plus ou moins étendue. |
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| + | * Le décollement des berges est un signes caractéristiques de la maladie . |
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| + | ::- ce décollement peut être parfois très important |
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| + | ::- en cas de lésions multiples, les décollements peuvent aboutir à la réunion de plusieurs lésions en un vaste ulcère |
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| + | * Le fond de la plaie est souvent bourgeonnant mais avec un exsudat séro purulent abondant |
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| + | * La peau péri lésionnelle est infiltrée, polychrome et desquamative. |
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| + | * Atteintes extra cutanées |
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| + | ====Evolution=== |
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| + | * L'ulcère de Buruli est une pathologie chronique dont la cicatrisation est rarement spontanée. |
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| + | ::- de nouvelles lésions peuvent apparaitre. |
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| + | * Des complications peuvent survenir notamment par une atteinte extra cutanée |
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| + | ::- il peut s'agir d'ostéite ou d'arthrite par contiguïté |
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| + | ::- exposition et fonte purulente des tendon |
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| + | ::- septicémie |
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| + | ::- tétanos |
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| + | * Des séquelles fonctionnelles parfois majeurs peuvent aboutir à des déformations, des ankylose sou à des amputations. |
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| + | ==Comment faire le diagnostic ?== |
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| + | ===Penser à cette pathologie devant un ulcère=== |
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| + | * Chez des enfants ou des adultes qui viennent d'un pays à risque |
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| + | * En cas de doute et notamment dans les formes atypiques → avis spécialisé |
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| + | === Microbiologie=== |
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| + | * Quatre techniques diagnostiques sont possibles, mais pas toujours réalisables en zone d'endémie |
| + | |
| + | =====Frottis des berges de l'ulcère ===== |
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| + | * Avec recherche de BAAR ( Baciles Acido Alccolo Résistants)l’examen direct du frottis (méthode de Ziehl-Neelsen) |
| + | |
| + | =====Histologie ===== |
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− | Le réservoir et les modalités de transmission de M. ulcerans ne sont pas tout à fait élucidés. A l’inverse de la
| + | * Une biopsie profonde doit être réalisée, jusqu'à l’aponévrose |
− | tuberculose ou de la lèpre, il n’y pas de transmission inter-humaine. L’homme se contaminerait à partir d’un
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− | réservoir environnemental hydrotellurique, par inoculation directe transcutanée lors de microtraumatismes.
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− | Le rôle des insectes aquatiques est également incriminé, en particulier les punaises aquatiques (Naucoridae)
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− | qui sont à la fois hôte naturel et vecteur, et pourraient transmettre la maladie par piqûre accidentelle de
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− | l’homme après multiplication de M. ulcerans dans leurs glandes salivaires (photo 1). M. ulcerans forme un
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− | biofilm sur les végétaux absorbés par les mollusques et les poissons, proies des punaises aquatiques qui
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− | pourraient ainsi se contaminer par leur intermédiaire.
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| + | * Aspect de nécrose hypodermique avec inflammation majeure |
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− | La distribution des foyers épidémiques localisés est expliquée par des bouleversements environnementaux
| + | * Mise en évidence de BAAR |
− | (déforestation, création de lacs artificiels pour l’irrigation et la pêche, inondation) qui favorisent le développement
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− | du ou d’un vecteur. Récemment, des facteurs de risque ont été individualisés en Afrique : proximité de rivières et
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− | de plan d’eau à débit lent, utilisation de sources d’eau non protégées pour les activités domestiques, absence de
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− | vêtements protecteurs (pantalons, chemises à manches longues), désinfection inadaptée des plaies.
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− | L’UB s’observe à tout âge sans prédilection de sexe mais atteint préférentiellement les enfants de moins de
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− | 15 ans qui représentent la moitié des cas selon l’OMS.
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− | L’infection par le VIH n’est pas un facteur de risque mais elle complique la prise en charge. L’infection à M. ulcerans
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− | est caractérisée par une faible létalité qui contraste avec l’importance des séquelles ostéo-articulaires
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− | invalidantes observées chez plus de la moitié des patients.
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− | 2. Physiopathologie
| + | =====Culture===== |
− | M. ulcerans est une mycobactérie environnementale à croissance lente qui se cultive à des températures
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− | comprises entre 30 et 32 °C (plus basses que pour M. tuberculosis) et qui est retrouvée dans le derme et
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− | l’hypoderme. C’est une mycobactérie facultative qui s’organise en biofilm et possède une paroi lipidique qui
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− | lui confère une résistance aux agents physicochimiques. A l’inverse des autres mycobactéries pathogènes,
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− | elle produit une exotoxine lipidique, la mycolactone seul facteur de virulence connu de la bactérie. Cette
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− | mycolactone posséde des propriétés cytotoxiques, qui rendent compte de la nécrose et de l’extension
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− | des lésions cutanées et des propriétés immunosuppressives qui expliquent la faible réaction inflammatoire
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− | locale.
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− | 3. Clinique
| + | =====Identification par PCR ( Polymérase Chain Reaction) |
− | L’expression clinique de l’infection à M. ulcerans est polymorphe, influencée par le site de l’infection, le
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− | délai de prise en charge et l’immunité du patient. Contrairement à ce qui est généralement admis, en zone
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− | d’endémie, l’absence de spécificité des signes cliniques rend mal aisé le diagnostic sur les seuls arguments
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− | cliniques. Quelque soit le stade clinique de la maladie, la chronicité et l’indolence des lésions cutanées
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− | doivent y faire penser.
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− | 3.1. Forme typique
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− | Après une période d’incubation variant de quelques semaines à plusieurs années, l’UB évolue classiquement
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− | en trois stades distincts (pré-ulcératif, ulcératif, cicatriciel).
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− | 3.1.1. Formes pré-ulcératives
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− | C’est le stade de début de la maladie qui peut se révéler par quatre lésions élémentaires dermatologiques :
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− | papule, nodule, plaque, oedème. Ces lésions se situent au niveau des membres inférieurs (60 %), des
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− | membres supérieurs (30 %), plus rarement au niveau de la face ou du tronc (10 %).
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− | • Une papule est une lésion surélevée, indolore, de plus de 1 cm de diamètre.
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− | • Un nodule est une lésion palpable, ferme, de 1 à 2 cm, indolore, adhérente à la peau, plus ou moins prurigineuse,
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− | parfois associée à un halo oedémateux (photo 2).
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− | • La plaque est une large lésion cutanée indurée, surélevée, froide, indolore, bien délimitée, à bords irréguliers
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− | et à surface dépigmentée.
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− | • L’oedème se manifeste par une tuméfaction sous-cutanée froide, ne prenant pas le godet, plus ou moins
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− | douloureux, fixe, aux limites floues pouvant s’étendre à un membre, à une région du tronc, au visage, à la
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− | région périnéale.
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− | A ce stade précoce, les lésions passent souvent inaperçues et peuvent être confondues avec de nombreux
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− | diagnostics différentiels (tableau 1). Des formes inflammatoires associées à de la fièvre peuvent mimer une
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− | dermo-hypodermite bactérienne.
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− | Selon l’OMS, la promotion du dépistage de masse de ces formes précoces, qui représentent actuellement
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− | seulement 10 % des cas diagnostiqués, est une priorité.
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− | 3.1.2. Formes ulcératives
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− | Les nodules et les papules évoluent le plus souvent vers une ulcération cutanée profonde d’extension
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− | progressive. Classiquement, cette perte de substance dermo-épidermique présente un fond nécrotique
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− | jaunâtre, des bords décollés et un pourtour oedémateux (photo 3). Unique ou multiple, à l’emporte-pièce,
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− | l’ulcération de dimension parfois très importante, est caractérisée par sa chronicité et son indolence, sauf en
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− | cas de surinfection (photo 4). En l’absence de complication, l’état général des patients est préservé et il n’y
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− | a pas de fièvre. À ce stade d’ulcération les diagnostics différentiels sont nombreux (tableau 1).
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− | 3.1.3. Cicatrisation et séquelles
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− | La guérison spontanée est possible. La cicatrisation s’accompagne de nombreuses séquelles à type de
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− | chéloïdes et de rétractions associées à une ankylose. Les récidives sur le site initial de l’infection sont
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− | fréquentes.
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− | ePILLY trop 2016 - Maladies infectieuses tropicales
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− | SOMMAIRE INDEX
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− | 3.2. Formes compliquées
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− | Des atteintes multifocales associant plusieurs lésions ulcérées sont possibles, en particulier chez les enfants
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− | et les patients infectés par le VIH.
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− | Des formes extensives en profondeur peuvent détruire tendons, muscles, nerfs, organes, notamment le tissu
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− | périorbitaire, entraînant la perte de l’oeil.
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− | Les atteintes osseuses par contiguïté ou par diffusion hématogène peuvent se compliquer d’arthrites ou
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− | d’ostéomyélites des extrémités responsables de séquelles à type de déformations ou du fait de nécessaire
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− | amputation. Enfin les surinfections bactériennes, favorisées par un défaut d’asepsie sont fréquentes. Elles
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− | sont responsables de phlegmon, de dermo-hypodermite bactérienne aiguë, voire de septicémie
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− | 4. Diagnostic
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− | Dans les zones endémiques, le diagnostic microbiologique reste trop peu utilisé. Il est essentiel pour la surveillance
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− | épidémiologique et pour améliorer la précision du diagnostic clinique. Il repose sur quatre méthodes
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− | de confirmation qui ne sont pas toutes disponibles en routine. Selon l’OMS il faut au moins deux examens
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− | positifs pour affirmer formellement le diagnostic.
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| 4.1. Examen direct d’un frottis cutané | | 4.1. Examen direct d’un frottis cutané |
| Sur le terrain, la mise en évidence de bacilles acido-alcoolo-résistants (BAAR) à l’examen direct d’un frottis | | Sur le terrain, la mise en évidence de bacilles acido-alcoolo-résistants (BAAR) à l’examen direct d’un frottis |