Peau pigmentée et ulcère de jambe

Chez un patient porteur d'un ulcère de jambe et dont la peau est pigmentée ( de brun à noir) , il faut évoquer un ulcère drépanocytaire

Drépanocytose

Physiopathologie

• La drépanocytose est une maladie génétique de l'hémoglobine ( hémoglobinopathie) de transmission autosomique récessive, très fréquente dans les populations originaires de l'Afrique subsaharienne

• Il s'agit d'une mutation sur le gène β de l'hémoglobine (chromosome 16) qui est responsable d'une la synthèse anormle de l'hémoglobine

- L'hémoglobine dans des situations d'hypoxie va se déformer entrainant une déformation des hématies en forme de "faux"( falciformation )

- Une occlusion capillaire se produit associée à une hypoxie / anoxie tissulaire puis un infarctus tissulaire dans le territoire correspondant

- L'anomalie de l'hémoglobine est par ailleurs responsable d'une hyperviscosité sanguine

- une anémie hémolytique chronique

- des complications vaso occlusives aiguës et chroniques

==== Complications de la drépanocytose

== Ulcère de jambe chez le patient drépanocytaire