Modifications

===Origine de la PB===

===Origine de la PB===

* C'est une maladie auto-immune : des auto-anticorps sont dirigés contre deux protéines (AgPB230 et AgPB180) présentes à la jonction entre l'épiderme et le [[derme]]

* C'est une maladie auto-immune : des auto-anticorps sont dirigés contre deux protéines (AgPB230 et AgPB180) présentes à la [[Jonction dermo-épidermique|jonction]] entre l'épiderme et le [[derme]]

* La fixation des auto-anticorps provoque une réaction inflammatoire avec migration de cellules inflammatoires et, notamment, des polynucléaires éosinophiles

* La fixation des auto-anticorps provoque une réaction inflammatoire avec migration de cellules inflammatoires et, notamment, des polynucléaires éosinophiles

=====Biopsies cutanées=====

=====Biopsies cutanées=====

* La  biopsie doit être à réalisée sur une bulle récente, à la jonction entre la bulle et la peau non bulleuse → aspect de décollement au niveau de la jonction dermo-épidermique

* La  biopsie doit être à réalisée sur une bulle récente, à la [[Jonction dermo-épidermique|jonction]] entre la bulle et la peau non bulleuse → aspect de décollement au niveau de la [[jonction dermo-épidermique]]

* Une 2ème biopsie est  à faire en péri-bulleux pour étude en immunofluorescence directe (voir le laboratoire d'anatomo-pathologie pour connaitre le milieu de transport) → mise en évidence d'un dépôt linéaire d'IgG et/ou de complément (C3) le long de la membrane basale épidermique. sera réalisée sur une biopsie en péri-bulleux

* Une 2ème biopsie est  à faire en péri-bulleux pour étude en immunofluorescence directe (voir le laboratoire d'anatomo-pathologie pour connaitre le milieu de transport) → mise en évidence d'un dépôt linéaire d'IgG et/ou de complément (C3) le long de la membrane basale épidermique. sera réalisée sur une biopsie en péri-bulleux