Calciphylaxie

La Calciphylaxie est une pathologie rare à l'origine d'ulcère d'étiologie micro-vasculaire 'est une pathologie grave qui doit être connue et reconnue rapidement

Définition

• La Calciphylaxie ou artériolopathie calcifiante est une microangiopathie thrombosante cutanée responsable de nécrose cutanée

• Par définition, elle touche les petites artérioles dermiques qui sont le siège d'une calcification de leur paroi

• Son pronostic est redoutable en l'absence de traitement par extension des zones de nécrose cutanée, mais surtout par des complications viscérales

• Il existe deux formes de calciphylaxie

Calciphylaxie urémique	calciphylaxie non urémique
Chez l'insuffisant rénal chronique et l'hémodialysé	Chez le patient non insuffisant rénal

Terrain et mode de survenue

Insuffisant rénal et hémodialysé

• Dans ce contexte, il faut toujours évoquer une calciphylaxie si le tableau clinique est évocateur

Autres pathologies dans les formes "non urémiques"

• Cirrhose / Hyperparathyroïdie

• Traitement par AVK / Traitement par Vitamine D

Physiopathologie

• cf emc ++++++

Aspect clinique

Localisation

• Unique ou multiples / uni ou bilatérale, sur les zones riches en tissu adipeux

• On distingue

- les formes distales : avant-bras / jambes / orteils

- les formes proximales (de moins bon pronostic) : tronc / flancs / abdomen / fesses

Mode de début et évolution

• Placards violacés, chauds, indurés parfois consécutifs à un traumatisme

• Puis apparition sur ces placards de zones de nécrose profonde et creusante (pouvant allant jusqu'à l'hypoderme), de contours déchiquetés

• Douleur constante et souvent intense

Peau péri-lésionnelle

• Livédo

• Liseré livédoïde

• Purpura

Diagnostic différentiel

• Dans les formes distales notamment des jambes, on évoquera

Angiodermite nécrosante		Ulcères artériels		Vascularites		Nécrose aux AVK		Dermohypodermite infectieuse nécrosante

• Dans les formes proximales (tronc / abdo)

Nécrose aux AVK		Panniculite		Syndrome des antiphospholipides		nécrose sur injection sous cutanée (Syndrome de Nicolaou)

Examens complémentaires

• Ces explorations peuvent être proposées soit pour affirmer le diagnostic, soit pour rechercher un diagnostic différentiel

Doppler artériel

• Pour éliminer une ischémie critique

Histologie

• Nécessité de biopsies profondes avec hypoderme

• ATTENTION : cette biopsie peut provoquer une poussée évolutive et une nouvelle ulcération (phénomène de pathergie)

• Mise en évidence de dépôts calciques dans la paroi artérielle / hyperplasie de l'intima / inversion du ration lumière<>épaisseur de la paroi / thrombose inconstante

Biologie

• Évaluation de la fonction rénale si l'insuffisance rénale n'est pas connue

• Dosage Ca/ P : le produit phospho-calcique est parfois élevé mais sa normalité n'élimine pas le diagnostic

• Recherche d'une hyper-parathyroïdie → dosage PTH.

• Bilan de thrombophylie : en fonction des antécédents et dans le cadre du diagnostic différentiel

Radios

• Calcifications vasculaires souvent notées chez l'insuffisant rénal dialysé

• Calcifications en réseau ou en maille qui semble assez spécifique de la calciphylaxie

Pronostic

Pronostic sombre

• 50 % de décès à 1 an d'évolution : 30 % dans les formes distales et 70 % dans les formes proximales

Complications

• Sepsis

• Extension à d'autres organes