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| + | == Drépanocytose== |
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| + | ==== Physiopathologie ==== |
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| + | * La drépanocytose est une maladie génétique de l'hémoglobine ( hémoglobinopathie) de transmission autosomique récessive, très fréquente dans les populations originaires de l'Afrique subsaharienne |
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| + | * Il s'agit d'une mutation sur le gène β de l'hémoglobine (chromosome 16) qui est responsable d'une la synthèse anormle de l'hémoglobine |
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| + | ::- L'hémoglobine dans des situations d'hypoxie va se déformer entrainant une déformation des hématies en forme de "faux"( falciformation ) |
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| + | ::- Une occlusion capillaire se produit associée à une hypoxie / anoxie tissulaire puis un infarctus tissulaire dans le territoire correspondant |
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| + | ::- L'anomalie de l'hémoglobine est par ailleurs responsable d'une hyperviscosité sanguine |
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| + | ::- une anémie hémolytique chronique |
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| + | ::- des complications vaso occlusives aiguës et chroniques |
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| + | ==== Complications de la drépanocytose |
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| + | == Ulcère de jambe chez le patient drépanocytaire |