Vasculite livédoïde

La Vasculite livédoïde (VL) ou vasculopathie livédoïde est une dermatose inflammatoire d'évolution chronique qui conduit à des ulcérations particulièrements douloureuses des membres inférieurs.

Vasculite Livédoïde

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Physiopathologie

• La VL est une pathologie thrombo-occlusive qui touche les petits vaisseaux dermiques qui reste encore méconnue

• C'est une pathologie récidivante et douloureuse souvent déclenchée par une augmentation de la température ambiante

• La VL touche surtout les adultes jeunes avec un âge moyen de 53 ans et semble plus fréquente chez les femmes (70% des cas)

Diagnostic

• La VL se caractérise par des poussées inflammatoires avec des ulcérations douloureuses entrecoupée de périodes de rémission au cours desquelles on note les séquelles

• Cette pathologie débute généralement entre 15 et 50 ans

• les poussées inflammatoires durent plusieurs mois avant de se stabiliser

Localisation

• Les lésions sont souvent bilatérales plus ou moins symétriques → elles sont toujours localisées sur les jambes et le plus souvent au 1/3 inférieurs des jambes et en péri malléolaire

Aspects cliniques

Papules rouge et purpuriques

• Ces lésions initiales évoluent vers des ulcérations douloureuses

Ulcérations douloureuses

• Ces lésions sont souvent de petite taille (< 1 cm ø)

• Elles ne sont pas entourées d'un liseré livédoïde comme dans l'angiodermite nécrosante

• Ces ulcérations peuvent fusionner pour donner des ulcère de plus grande taille

• La douleur est constante avec une composante souvent mixte, nociceptive et neuropathique → le retentissement sur la qualité de vie est parfois majeur

Livédo

• On note souvent un aspect de livédo racémeux avec des mailles larges, ouvertes et ramifiées

Oedème

• Un œdème inflammatoire est souvent présent

• Il n'y a pas de de signe d'insuffisance veineuse clinique

En phase de rémission → les ulcération peuvent cicatriser avec un aspect particulier : Atrophie blanche

• Les ulcères laissent un aspect cicatriciel particulier appelé atrophie blanche' → aspect légèrement déprimé de la surface cutanée (atrophie) , de couleur blanc ivoire, avec un liseré érythémateux et un piqueté de télangiectasies.

• Cet aspect d'atrophie blanche peut se voir autour des ulcération en phase inflammatoire

Comment faire le diagnostic ?

Évoquer le diagnostic devant la clinique

Présence d'une atrophie blanche

• Ce signe clinique doit néanmoins faire évoquer

- une insuffisance veineuse chronique

- une thrombophilie

Diagnostic parfois difficile avec des ulcères veineux

• L'aspect des ulcères par VL peut tout à fait être pris pour des ulcères veineux

• La localisation est parfois différente avec une atteinte des pieds

• Il faut rechercher les autres signes dermatologiques qui n'existent pas dans une véritable VL

Histologie cutanée

• Le diagnostic est le plus souvent clinique mais une biopsie cutanée peut être nécessaire pour évoquer le diagnostic

• La biopsie doit être réalisée sur les berges de l'ulcère . Elle doit être profonde et hypodermique afin d'éliminer une vasculite nécrosante

• L'histologie montre

Quelles explorations envisager ?

arite → aucun argument histologique n'est toutefois retenu

Lorsque toutes les caractéristiques ci-dessus sont présentes, le diagnostic est généralement simple, mais une biopsie incluant la graisse sous-cutanée de une nouvelle papule purpurique ou au bord d'une ulcération doit confirmer le diagnostic. Les résultats caractéristiques comprennent l'intraluminale thrombose du derme, parfois prolifération endothéliale et généralement une dégénérescence PAS-positive hyaline subintimale. Bien que de nombreux patients affectés aient une prothrombose condition, aucune anomalie unique ne caractérise la vasculopathie vécuoïde; la vasculopathie vécuoïde peut donc être considérée comme un modèle d'expression cutanée de coagulation accrue impliquant de petits vaisseaux dermiques ou de fibrinolyse anormale. Dans Étude de Weishaupt, augmentation de l’homocystéine et des lipoprotéines (a) les niveaux étaient les anomalies les plus courantes

Une fois le diagnostic établi, un examen complet est effectuée pour rechercher des conditions potentiellement associées: hypertension était fréquent dans leur étude, mais associé les maladies tissulaires doivent également être exclues. Bien que la neuropathie survenu chez seulement 1 ou 2 patients de leur étude, il est survenu 50% des patients dans une étude française et cela devrait être préoccupant. Parce que la vasculopathie vécuoïde est une affection douloureuse à la cicatrisation définitive, le traitement est indiqué. Gestion de la douleur, soins des plaies, contrôle des facteurs de risque cardiovasculaire, en particulier arrêt du tabac et, en cas d'insuffisance veineuse sous-jacente, thérapie de compression (en l'absence de artériopathie périphérique) sont toutes indiquées. En accord avec les résultats de l’étude de Weishaupt, je prescris des anticoagulants patients atteints d'une maladie active douloureuse. J'utilise un faible poids moléculaire héparines à la demande lors des poussées. Ils sont généralement rapidement efficaces. Dans le cas de nombreuses récidives, certains auteurs commutent patients à la warfarine, dosée pour atteindre une normalisation internationale rapport entre 2 et 3. J'essaie généralement d'abord les antiagrégants plaquettaires. Les stéroïdes, comme cette étude l'a confirmé, ne sont pas indiqués. Weishaupt et al.2 ont démontré dans une autre étude que rivaroxaban, un coagulant oral direct (COD), un inhibiteur du facteur Xa, beaucoup plus facile à manipuler que la warfarine, est une option valable. Le rivaroxaban a été utilisé 2 9 10 mg / jour et réduit à un jour dosage après amélioration. Dans des rapports uniques, d'autres DOC semblaient également efficace.4 Cette option thérapeutique supplémentaire est certainement bonne nouvelle pour les patients dont nous nous occupons, tant pour le traitement de la poussée et comme prévention chez les patients avec récidives fréquentes.5 Enfin, chez les patients ne répondant pas aux anticoagulants, j'utilise par voie intraveineuse immunoglobulines, souvent efficaces, mais avec un coût très élevé

Quel traitement proposer ?

• La prise en charge est complexe et doit prendre en compte plusieurs problèmes

Douleur

• La douleur est un des symptômes les plus difficiles de cette pathologie. Il s'agit le plus souvent de douleur chronique avec des accès paroxystiques de douleur induite par les soins

• Le traitement fait appel aux traitements médicamenteux de la douleur

• Mais une approche non médicamenteuse doit systématiquement être évoquée avec

- l'électrostimulation

- les greffes autologues de peau

- l'anesthésie loco régionale

- les thérapies comportementales

Soins de plaies

• Les soins sont impactés par la douleur et le risque de douleur induite

• La détersion est un geste délicat dans ce contexte → il faut savoir limiter voire contre-indiquer la détersion mécanique

• Il est préférable de limiter l'utilisation des pansements humides

- raison du risque d'altération d'une peau péri lésionnelle déjà fragile et atrophique

- pour ne pas majorer l'inflammation, elle même source de douleur

• L’Électrostimulation est une alternative satisfaisante permettant une détersion prudente et un effet antalgique

Traitements spécifiques

• Il n'y a pas de traitement consensuel

• Les anticoagulants, les anti antiagrégants plaquettaires et immunoglobulines intraveineuses sont le plus souvent proposés

- selon une étude française, les héparines de bas poids moléculaire semblent être le traitement le plus efficace

- récemment, le rivaroxaban, un inhibiteur direct du facteur Xa qui peut être pris oralement et ne nécessite aucune surveillance en laboratoire, s'est avéré efficace dans le traitement de la VL.