Différences entre versions de « Calciphylaxie »
Sauter à la navigation
Sauter à la recherche
(30 versions intermédiaires par 3 utilisateurs non affichées) | |||
Ligne 1 : | Ligne 1 : | ||
− | La '''Calciphylaxie''' est une pathologie rare à l'origine d'ulcère d'étiologie micro-vasculaire 'est une pathologie grave qui doit être connue et reconnue rapidement | + | La '''Calciphylaxie''' est une pathologie rare à l'origine d'ulcère d'[[Etiologies des ulcères de jambe|étiologie]] micro-vasculaire. C'est une pathologie grave qui doit être connue et reconnue rapidement |
− | + | [[Fichier:Calciphy1.png|vignette|[[Calciphylaxie - Galerie|Plus de photos]]]] | |
==Définition== | ==Définition== | ||
− | * La Calciphylaxie ou artériolopathie calcifiante est une microangiopathie thrombosante cutanée | + | * La '''Calciphylaxie ou artériolopathie calcifiante''' est une microangiopathie thrombosante cutanée responsable de [[nécrose]] cutanée<ref> Chettati M, Adnouni A , Fadili W, Laouad I. L'artériolopathie urémique calcifiante de l'hémodialysé chronique, revue de la littérature à travers cinq cas cliniquesNephrol Ther 2018 Nov;14(6):439-445 </ref> |
− | * Par définition, elle touche les petites artérioles dermiques qui sont | + | * Par définition, elle touche les petites artérioles dermiques qui sont le siège d'une calcification de leur paroi |
− | * Son pronostic est redoutable en l'absence de traitement par extension des zones de nécrose cutanée, mais surtout par des complications viscérales | + | * Son pronostic est redoutable en l'absence de traitement par extension des zones de [[nécrose]] cutanée, mais surtout par des complications viscérales |
* Il existe deux formes de calciphylaxie | * Il existe deux formes de calciphylaxie | ||
Ligne 13 : | Ligne 13 : | ||
{| class="wikitable" | {| class="wikitable" | ||
|- | |- | ||
− | ! Calciphylaxie urémique !! | + | ! Calciphylaxie urémique !! !! Calciphylaxie non urémique |
|- | |- | ||
− | | Chez l'insuffisant rénal chronique et l' | + | | Chez l'insuffisant rénal chronique et l'hémodialysé || || Chez le patient non insuffisant rénal |
|} | |} | ||
==Terrain et mode de survenue== | ==Terrain et mode de survenue== | ||
− | ===Insuffisant rénal et | + | ===Insuffisant rénal et hémodialysé=== |
* Dans ce contexte, il faut toujours évoquer une calciphylaxie si le tableau clinique est évocateur | * Dans ce contexte, il faut toujours évoquer une calciphylaxie si le tableau clinique est évocateur | ||
− | ===Autres pathologies dans les formes "non urémiques"=== | + | ===Autres pathologies dans les formes "non urémiques"<ref>Perceau G, L’artériolopathie calcifiante urémique et non urémique : urgence diagnostique et thérapeutique. Ann Dermatol Venereol 2015;142(8-9):506-12</ref>=== |
* Cirrhose / Hyperparathyroïdie | * Cirrhose / Hyperparathyroïdie | ||
− | * Traitement par AVK / Traitement par Vitamine D | + | * Traitement par AVK / Traitement par Vitamine D |
=== Facteur traumatique fréquent=== | === Facteur traumatique fréquent=== | ||
− | |||
− | |||
− | |||
− | |||
− | |||
− | |||
− | |||
==Aspect clinique== | ==Aspect clinique== | ||
Ligne 47 : | Ligne 40 : | ||
* On distingue | * On distingue | ||
− | ::- les formes distales : avant bras / jambes / orteils | + | ::- les formes distales : avant-bras / jambes / orteils |
− | ::- les formes proximales ( de moins bon pronostic) : tronc / flancs / abdomen / fesses | + | ::- les formes proximales (de moins bon pronostic) : tronc / flancs / abdomen / fesses |
====Mode de début et évolution ==== | ====Mode de début et évolution ==== | ||
− | * Placards violacés, chauds, indurés parfois | + | * Placards violacés, chauds, indurés parfois consécutifs à un traumatisme |
− | * Puis apparition sur ces placards de zones de nécrose | + | * Puis apparition sur ces placards de zones de [[nécrose]] profonde et creusante (pouvant allant jusqu'à l'[[hypoderme]]), de contours déchiquetés |
− | * Douleur constante et souvent intense | + | * [[Douleur]] constante et souvent intense |
− | ====Peau péri lésionnelle==== | + | ====[[Peau Péri Lésionnelle|Peau péri-lésionnelle]]==== |
− | * Livédo | + | * [[Livédo]] |
− | * Liseré livédoïde | + | * [[Liseré livédoïde]] |
− | * Purpura | + | * [[Purpura]] |
====Diagnostic différentiel==== | ====Diagnostic différentiel==== | ||
Ligne 72 : | Ligne 65 : | ||
{| class="wikitable" | {| class="wikitable" | ||
|- | |- | ||
− | ! [[Angiodermite nécrosante]]!! !! [[Ulcères artériels]]!!!! [[ | + | ! [[Angiodermite nécrosante]]!! !! [[Ulcères artériels - Fiche synthétique|Ulcères artériels]] !!!! [[Vascularite|Vascularites]] !!!![[Nécrose aux AVK ( Anti Vitamine K )|Nécrose aux AVK]]!!!![[Dermo Hypodermite Bactérienne Nécrosante|Dermohypodermite infectieuse nécrosante]] |
|} | |} | ||
− | * Dans les formes proximales ( tronc / abdo) | + | * Dans les formes proximales (tronc / abdo) |
{| class="wikitable" | {| class="wikitable" | ||
|- | |- | ||
− | ! [[Nécrose aux AVK ( Anti Vitamine K )|Nécrose aux AVK]]!!!!Panniculite!!!!Syndrome des antiphospholipides!!!!Nécrose sur injection sous cutanée ( Syndrome de Nicolaou) | + | ! [[Nécrose aux AVK ( Anti Vitamine K )|Nécrose aux AVK]]!!!!Panniculite!!!!Syndrome des antiphospholipides!!!![[Dermite livédoïde de Nicolau|Nécrose sur sur injection sous cutanée (Syndrome de Nicolaou)]] |
|} | |} | ||
Ligne 87 : | Ligne 80 : | ||
====Doppler artériel==== | ====Doppler artériel==== | ||
− | * Pour éliminer une ischémie critique | + | * Pour éliminer une [[ischémie critique]] |
====Histologie==== | ====Histologie==== | ||
− | * Nécessité de biopsies profondes avec hypoderme | + | * Nécessité de biopsies profondes avec [[hypoderme]] |
− | * ATTENTION : cette biopsie peut provoquer une poussée évolutive et une nouvelle ulcération ( phénomène de [[Pathergie|pathergie]]) | + | * ATTENTION : cette biopsie peut provoquer une poussée évolutive et une nouvelle ulcération (phénomène de [[Pathergie|pathergie]]) |
− | * Mise en évidence de dépôts calciques dans la paroi artérielle/ hyperplasie de l'intima / inversion du ration lumière<>épaisseur de la paroi / thrombose inconstante | + | * Mise en évidence de dépôts calciques dans la paroi artérielle / hyperplasie de l'intima / inversion du ration lumière<>épaisseur de la paroi / thrombose inconstante |
====Biologie==== | ====Biologie==== | ||
− | * | + | * Évaluation de la fonction rénale si l'insuffisance rénale n'est pas connue |
− | * Dosage Ca/ P | + | * Dosage Ca/ P : le produit phospho-calcique est parfois élevé mais sa normalité n'élimine pas le diagnostic |
− | * Recherche d'une hyper parathyroïdie → dosage PTH | + | * Recherche d'une hyper-parathyroïdie → dosage PTH. |
* Bilan de thrombophylie : en fonction des antécédents et dans le cadre du diagnostic différentiel | * Bilan de thrombophylie : en fonction des antécédents et dans le cadre du diagnostic différentiel | ||
Ligne 117 : | Ligne 110 : | ||
====Pronostic sombre==== | ====Pronostic sombre==== | ||
− | * 50% de décès à 1 an d'évolution : 30% dans les formes distales et 70% dans les formes proximales | + | * 50 % de décès à 1 an d'évolution : 30 % dans les formes distales et 70 % dans les formes proximales |
====Complications==== | ====Complications==== | ||
Ligne 125 : | Ligne 118 : | ||
* Extension à d'autres organes | * Extension à d'autres organes | ||
+ | ==Prise en charge des ulcères par calciphylaxie== | ||
+ | |||
+ | ===Avis spécialisé indispensable → urgence=== | ||
+ | |||
+ | * Nécessité d'évaluer l'extension des lésions et l'atteinte systémique | ||
+ | |||
+ | * Discussion d'un traitement systémique par thiosulfate de sodium | ||
+ | |||
+ | ===Traitement local=== | ||
+ | |||
+ | =====Détersion contre indiquée <big><big>⚠️</big></big>===== | ||
+ | |||
+ | * Risque de douleur induite et d’[[Aggravation d'une plaie|aggravation]] des lésions | ||
+ | |||
+ | =====Pansements non adhésifs et atraumatiques au retrait===== | ||
+ | |||
+ | * Interfaces [[Interfaces Lipidocolloïdes - Formes et Présentations|lipidocolloïdes]] ou [[Interfaces siliconées - Formes et Présentations|siliconées]] | ||
+ | |||
+ | *[[Hydrocellulaires|hydrocellulaires siliconés]] | ||
+ | |||
+ | * Si plaie exsudatives → [[Interfaces|interfaces]] + [[Pansement super absorbant|pansement super absorbant]] | ||
+ | ==Références== | ||
[[Catégorie:Ulcère par atteinte micro vasculaire]] | [[Catégorie:Ulcère par atteinte micro vasculaire]] |
Version actuelle datée du 3 décembre 2020 à 15:54
La Calciphylaxie est une pathologie rare à l'origine d'ulcère d'étiologie micro-vasculaire. C'est une pathologie grave qui doit être connue et reconnue rapidement
Définition
- La Calciphylaxie ou artériolopathie calcifiante est une microangiopathie thrombosante cutanée responsable de nécrose cutanée[1]
- Par définition, elle touche les petites artérioles dermiques qui sont le siège d'une calcification de leur paroi
- Son pronostic est redoutable en l'absence de traitement par extension des zones de nécrose cutanée, mais surtout par des complications viscérales
- Il existe deux formes de calciphylaxie
Calciphylaxie urémique | Calciphylaxie non urémique | |
---|---|---|
Chez l'insuffisant rénal chronique et l'hémodialysé | Chez le patient non insuffisant rénal |
Terrain et mode de survenue
Insuffisant rénal et hémodialysé
- Dans ce contexte, il faut toujours évoquer une calciphylaxie si le tableau clinique est évocateur
Autres pathologies dans les formes "non urémiques"[2]
- Cirrhose / Hyperparathyroïdie
- Traitement par AVK / Traitement par Vitamine D
Facteur traumatique fréquent
Aspect clinique
Localisation
- Unique ou multiples / uni ou bilatérale, sur les zones riches en tissu adipeux
- On distingue
- - les formes distales : avant-bras / jambes / orteils
- - les formes proximales (de moins bon pronostic) : tronc / flancs / abdomen / fesses
Mode de début et évolution
- Placards violacés, chauds, indurés parfois consécutifs à un traumatisme
- Puis apparition sur ces placards de zones de nécrose profonde et creusante (pouvant allant jusqu'à l'hypoderme), de contours déchiquetés
- Douleur constante et souvent intense
Peau péri-lésionnelle
Diagnostic différentiel
- Dans les formes distales notamment des jambes, on évoquera
Angiodermite nécrosante | Ulcères artériels | Vascularites | Nécrose aux AVK | Dermohypodermite infectieuse nécrosante |
---|
- Dans les formes proximales (tronc / abdo)
Nécrose aux AVK | Panniculite | Syndrome des antiphospholipides | Nécrose sur sur injection sous cutanée (Syndrome de Nicolaou) |
---|
Examens complémentaires
- Ces explorations peuvent être proposées soit pour affirmer le diagnostic, soit pour rechercher un diagnostic différentiel
Doppler artériel
- Pour éliminer une ischémie critique
Histologie
- Nécessité de biopsies profondes avec hypoderme
- ATTENTION : cette biopsie peut provoquer une poussée évolutive et une nouvelle ulcération (phénomène de pathergie)
- Mise en évidence de dépôts calciques dans la paroi artérielle / hyperplasie de l'intima / inversion du ration lumière<>épaisseur de la paroi / thrombose inconstante
Biologie
- Évaluation de la fonction rénale si l'insuffisance rénale n'est pas connue
- Dosage Ca/ P : le produit phospho-calcique est parfois élevé mais sa normalité n'élimine pas le diagnostic
- Recherche d'une hyper-parathyroïdie → dosage PTH.
- Bilan de thrombophylie : en fonction des antécédents et dans le cadre du diagnostic différentiel
Radios
- Calcifications vasculaires souvent notées chez l'insuffisant rénal dialysé
- Calcifications en réseau ou en maille qui semble assez spécifique de la calciphylaxie
Pronostic
Pronostic sombre
- 50 % de décès à 1 an d'évolution : 30 % dans les formes distales et 70 % dans les formes proximales
Complications
- Sepsis
- Extension à d'autres organes
Prise en charge des ulcères par calciphylaxie
Avis spécialisé indispensable → urgence
- Nécessité d'évaluer l'extension des lésions et l'atteinte systémique
- Discussion d'un traitement systémique par thiosulfate de sodium
Traitement local
Détersion contre indiquée ⚠️
- Risque de douleur induite et d’aggravation des lésions
Pansements non adhésifs et atraumatiques au retrait
- Interfaces lipidocolloïdes ou siliconées
- Si plaie exsudatives → interfaces + pansement super absorbant
Références
- ↑ Chettati M, Adnouni A , Fadili W, Laouad I. L'artériolopathie urémique calcifiante de l'hémodialysé chronique, revue de la littérature à travers cinq cas cliniquesNephrol Ther 2018 Nov;14(6):439-445
- ↑ Perceau G, L’artériolopathie calcifiante urémique et non urémique : urgence diagnostique et thérapeutique. Ann Dermatol Venereol 2015;142(8-9):506-12