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La '''Pemphigoïde bulleuse'''  est une dermatose inflammatoire qui peut se présenter sous la forme d'un ulcère de jambe

La '''Pemphigoïde bulleuse (PB)'''  est une dermatose inflammatoire qui peut se présenter sous la forme d'un [[Ulcère de jambe|ulcère de jambe]]

==Généralités==

==Généralités==

[[Fichier:PB.png|vignette|Physiopathologie de la pemphigoïde bulleuse]]

 

* La Pemphigoïde bulleuse (PB) est une '''dermatose bulleuse auto-immune''' <ref>www.has-sante.fr/upload/docs/application/pdf/2016-06/pnds_-_pemphigoide_bulleuse_pb.pdf</ref>

 

* C'est une pathologie du '''sujet âgé''' dont l'incidence augmente en raison du vieillissement de la population

===Définition et épidémiologie===

 

 

* La PB est statistiquement associée à des pathologies neurodégénératives (Maladie d'Alzheimer, Parkinson) <ref>Langan SM, Groves RW, West J. The relationship between neurological disease and bullous pemphigoid : A population-based case-control study. J Invest Dermatol 2011;131:631-7.</ref> et

* La Pemphigoïde bulleuse (PB) est une dermatose bulleuse auto-immune <ref>www.has-sante.fr/upload/docs/application/pdf/2016-06/pnds_-_pemphigoide_bulleuse_pb.pdf</ref>

::- cette association doit inciter  à faire réaliser un bilan cognitif  chez les patients atteints de PB.

* C'est une pathologie du sujet âgé dont l'incidence augmente en raison du vieillissement de la population

* IL existe par ailleurs une association  significative avec la prise de certain médicaments (diurétiques de l'anse, spironolactone, neuroleptiques, gliptines) <ref>Lloyd-Lavery A, Chi CC, Wojnarowska F, et al. The associations between bullous pemphigoid and drug use : A UK case-control study. JAMA Dermatol 2013; 149:58-62.</ref> <ref>Schmutz JL.  Confirmation of gliptin-associated risk of bullous pemphigoid.  Ann Dermatol Venereol. 2019 Nov;146(11):764-766</ref>. Une fois la maladie bulleuse  déclenchée, elle évolue pour son propore compte, même après l'arrêt du traitement responsable.

* La PB est statistiquement associée à des pathologies neurodégénératives (Maladie d'Alzheimer, Parkinson) <ref>Langan SM, Groves RW, West J. The relationship between neurological disease and bullous pemphigoid : A population-based case-control study. J Invest Dermatol 2011;131:631-7.</ref> et à la prise de certain médicaments ( diurétiques de l'anse, spironolactone, neuroleptiques, gliptines). <ref>Lloyd-Lavery A, Chi CC, Wojnarowska F, et al. The associations between bullous pemphigoid and drug use : A UK case-control study. JAMA Dermatol 2013; 149:58-62.</ref> <ref>Schmutz JL.  Confirmation of gliptin-associated risk of bullous pemphigoid.  Ann Dermatol Venereol. 2019 Nov;146(11):764-766</ref>

* La PB reste un maladie grave  avec un taux de mortalité en France estimé à 30% après 1 an de traitement.

===Origine de la PB===

===Origine de la PB===

* C'est une maladie auto-immune : des auto-anticorps sont dirigés contre deux protéines (AgPB230 et AgPB180) présentes à la jonction entre l'épiderme et le derme

* C'est une maladie auto-immune qui fait partie des dermatoses bulleuses jonctionnelle touchant  les sytèmes de la jonction dermo-épidermique

 

::- des auto-anticorps sont dirigés contre deux protéines (AgPB230 et AgPB180) présentes à la [[Jonction dermo-épidermique|jonction]] entre l'épiderme et le [[derme]]

* La fixation des auto-anticorps provoque une réaction inflammatoire avec migration de cellules inflammatoires et, notamment, des polynucléaires éosinophiles

* La fixation des auto-anticorps provoque une réaction inflammatoire avec migration de cellules inflammatoires et, notamment, des polynucléaires éosinophiles

* La libération d'enzymes (protéase, élastase, collagénase) va provoquer le décollement dermo-épidermique et la formation de [[Bulles|bulles]]  

* La libération d'enzymes (protéase, élastase, collagénase) va provoquer le décollement dermo-épidermique et la formation de [[Bulles|bulles]]

===Signes cliniques===

===Signes cliniques===

::- il peut n'exister que des lésions eczématiformes, pendant plusieurs semaines, avant l'apparition de bulles

::- il peut n'exister que des lésions eczématiformes, pendant plusieurs semaines, avant l'apparition de bulles

::- les bulles persistent quelques jours puis laissent place à des [[Erosion|érosions]] arrondies post-bulleuses (après effraction et élimination du toit de la bulle) et à des [[Croûtes|crôutes]]

::- les bulles persistent quelques jours puis laissent place à des [[Erosion|érosions]] arrondies post-bulleuses (après effraction et élimination du toit de la bulle) et à des [[Croûtes|croûtes]]

=====Prurit=====

=====Prurit=====

===Examen clinique===

===Examen clinique===

=====Lésions érosives ou ulcérations superficielles de jambe=====

=====Lésion élémentaire  → bulle =====

 

 

 

* Plus ou moins recouverte de croûtes

* A contenu clair, plus ou moins hémorragique

=====Présence de bulles parfois=====

* Les bulles sont fragiles et sont parfois rompues  → elles sont remplacées  par des érosions ....

* En périphérie des érosions sur la jambe

* Uniques ou multiples

* Parfois à distance

* Parfois groupées en placard polycyclique

* A contenu clair, plus ou moins hémorragique

* Plus ou moins recouverte de [[croûtes]]

=====Lésions eczématiformes ou urticariennes=====

=====Lésions eczématiformes ou urticariennes=====

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Pemphigoïde4.png|[[Pemphigoïde bulleuse - Galerie|Plus de photos]]

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==Comment affirmer le diagnostic de pemphigoïde ?==

==Comment affirmer le diagnostic de pemphigoïde ?==

[[Fichier:PB Biopsie.png|vignette|Où réaliser les biopsies ?]]

[[Fichier:Pemphigoïde - Schéma2.png|vignette|Où réaliser les biopsies ?]]

===Avis spécialisé en  dermatologie===

===Avis spécialisé en  dermatologie===

=====Biopsies cutanées=====

=====Biopsies cutanées=====

* Une biopsie à réaliser sur une bulle récente, à la jonction entre la bulle et la peau non bulleuse → aspect de décollement au niveau de la jonction dermo-épidermique

* La  biopsie doit être à réalisée sur une bulle récente, à la [[Jonction dermo-épidermique|jonction]] entre la bulle et la peau non bulleuse → aspect de décollement au niveau de la [[jonction dermo-épidermique]]

* Une biopsie à faire en péri-bulleux pour étude en immunofluorescence directe (voir le laboratoire d'anatomo-pathologie pour connaitre le milieu de transport) → mise en évidence d'un dépôt linéaire d'IgG et/ou de complément (C3) le long de la membrane basale épidermique. sera réalisée sur une biopsie en péri-bulleux

* Une 2ème biopsie est  à faire en péri-bulleux pour étude en immunofluorescence directe (voir le laboratoire d'anatomo-pathologie pour connaitre le milieu de transport) → mise en évidence d'un dépôt linéaire d'IgG et/ou de complément (C3) le long de la membrane basale épidermique. sera réalisée sur une biopsie en péri-bulleux

==Quel traitement proposer ?==

==Quel traitement proposer ?==

===Traitement de première intention===

===Traitement de première intention===

* La corticothérapie locale prolongée est le traitement de première indication permettant une efficacité identique à la corticothérapie générale (à 1 mg/kg/jour) et avec des effets secondaires beaucoup moins importants

* La '''corticothérapie locale prolongée''' est le traitement de première indication permettant une efficacité identique à la corticothérapie générale (à 1 mg/kg/jour) et avec des effets secondaires beaucoup moins importants

* Un [[Ordonnance - Protocole de soin|protocole]] est proposé. Il demande une participation active et précise des IDE

* Un [[Pemphigoïde bulleuse - Protocole de soins|protocole]] est proposé. Il demande une participation active et précise des IDE

===Traitement de seconde intention===

===Traitement de seconde intention===

=====Corticothérapie générale=====

=====Corticothérapie générale=====

* La corticothérapie générale reste le traitement qui dispose d'une AMM. Ce traitement a montré son efficacité dans les formes pauci-bulleuses (moins de 10 nouvelles bulles par jour) avec 84 % de contrôle  à la 4ème semaine et 13 % de mortalité. Par contre, dans les formes multibulleuses (plus de 10 bulles  par jour) il n'y a que  48 % de contrôle de la pathologie à la 4ème semaine et 32 % de mortalité à 1 an avec la nécessité de changer de traitement dans  71 % des cas. Les résultats ont été présenté en congrès mais sont en attente de publication.<ref>Joly P et al . American Academy of Dermatology 2018</ref>

* La corticothérapie générale reste le traitement qui dispose d'une AMM. Ce traitement a montré son efficacité dans les formes pauci-bulleuses (moins de 10 nouvelles bulles par jour) avec 84 % de contrôle  à la 4ème semaine et 13 % de mortalité. Par contre, dans les formes multibulleuses (plus de 10 bulles  par jour) il n'y a que  48 % de contrôle de la pathologie à la 4ème semaine et 32 % de mortalité à 1 an avec la nécessité de changer de traitement dans  71 % des cas. Les résultats ont été présenté en congrès mais sont en attente de publication <ref>Joly P et al . American Academy of Dermatology 2018</ref>

=====Méthotrexate (MTX) =====

=====Méthotrexate (MTX) =====

* Le MTX est réservé habituellement aux cas de PB corticodépendantes

 

* Le MTX était un traitement de recours  pour les PB cortico-résitantes ou cortico-dépendantes.

 

 

 

=====Autres immunosuppresseurs=====

=====Autres immunosuppresseurs=====

==Références==

==Références==

[[Catégorie:Pemphigoïde bulleuse]]

[[Catégorie:Pemphigoïde bulleuse]]