Différences entre versions de « Calciphylaxie »
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| − | * Placards violacés, chauds, indurés | + | * Placards violacés, chauds, indurés parfois consécutif à un traumatisme |
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| + | * Evaluation de la fonction rénale si l'insuffisance rénale n'est pas connue | ||
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Version du 26 février 2019 à 07:53
La Calciphylaxie est une pathologie rare à l'origine d'ulcère d'étiologie micro-vasculaire 'est une pathologie grave qui doit être connue et reconnue rapidement
Définition
- La Calciphylaxie ou artériolopathie calcifiante est une microangiopathie thrombosante cutanée responsable de nécrose cutanée
- Par définition, elle touche les petites artérioles dermiques qui sont le siège d'une calcification de leur paroi
- Son pronostic est redoutable en l'absence de traitement par extension des zones de nécrose cutanée, mais surtout par des complications viscérales
- Il existe deux formes de calciphylaxie
| Calciphylaxie urémique | calciphylaxie non urémique |
|---|---|
| Chez l'insuffisant rénal chronique et l'hémodyalisé | Chez le patient non insuffisant rénal |
Terrain et mode de survenue
Insuffisant rénal et hémodyalisé=
- Dans ce contexte, il faut toujours évoquer une calciphylaxie si le tableau clinique est évocateur
Autres pathologies dans les formes "non urémiques"
- Cirrhose / Hyperparathyroïdie
- Traitement par AVK / Traitement par Vitamine D /
Facteur traumatique fréquent
Physiopathologie
====Calcification
Aspect clinique
Localisation
- Unique ou multiples / uni ou bilatérale, sur les zones riches en tissu adipeux
- On distingue
- - les formes distales : avant bras / jambes / orteils
- - les formes proximales ( de moins bon pronostic) : tronc / flancs / abdomen / fesses
Mode de début et évolution
- Placards violacés, chauds, indurés parfois consécutif à un traumatisme
- Puis apparition sur ces placards de zones de nécrose profonde et creusante (pouvant allant jusqu'à l'hypoderme), de contours déchiqueté
- Douleur constante et souvent intense
Peau péri lésionnelle
- Livédo
- Liseré livédoïde
- Purpura
Diagnostic différentiel
- Dans les formes distales notamment des jambes, on évoquera
| Angiodermite nécrosante | Ulcères artériels | Vascularites | Nécrose aux AVK | Dermohypodermite infectieuse nécrosante |
|---|
- Dans les formes proximales ( tronc / abdo)
| Nécrose aux AVK | Panniculite | Syndrome des antiphospholipides | Nécrose sur injection sous cutanée ( Syndrome de Nicolaou) |
|---|
Examens complémentaires
- Ces explorations peuvent être proposées soit pour affirmer le diagnostic, soit pour rechercher un diagnostic différentiel
Doppler artériel
- Pour éliminer une ischémie critique
Histologie
- Nécessité de biopsies profondes avec hypoderme
- ATTENTION : cette biopsie peut provoquer une poussée évolutive et une nouvelle ulcération ( phénomène de pathergie)
- Mise en évidence de dépôts calciques dans la paroi artérielle/ hyperplasie de l'intima / inversion du ration lumière<>épaisseur de la paroi / thrombose inconstante
Biologie
- Evaluation de la fonction rénale si l'insuffisance rénale n'est pas connue
- Dosage Ca/ P
- Recherche d'une hyper parathyroïdie → dosage PTH
- Bilan de thrombophylie : en fonction des antécédents et dans le cadre du diagnostic différentiel
Radios
- Calcifications vasculaires souvent notées chez l'insuffisant rénal dialysé
- Calcifications en réseau ou en maille qui semble assez spécifique de la calciphylaxie
Pronostic
Pronostic sombre
- 50% de décès à 1 an d'évolution : 30% dans les formes distales et 70% dans les formes proximales
Complications
- Sepsis
- Extension à d'autres organes