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Ligne 1 : + + − ==Définition==+ + + − + − Les dermatoses neutrophiliques sont nombreuses (syndrome de Sweet / Pustulose sous-cornée / Erythema elevatum diutinum...). Ces pathologies ont en commun, outre l'aspect histologique déjà évoqué :+ − + − ::- Une association avec d'autres pathologies qu'il faudra rechercher+ − + − + − {| class="wikitable" − |- − ! Des ATCD !!!! Un mode de survenue − |} Ligne 35 :
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Ligne 87 : − ===[[Douleur]]===+ − + − + − + − * Aspect parfois [[Plaies cribiformes|cribiforme]] : présence de multiples orifices ponctiformes qui correspondent aux orifices de drainage des micro-abcès+ − + − + − ====Affirmer le PG====+ − * Biopsie cutanée + − ::- Il n'y a pas de critère précis permettant d'affirmer la présence d'un PG. Néanmoins, l'existence d'un infiltrat de polynucléaires neutrophiles permet une orientation diagnostique+ − + − + − ====Rechercher une atteinte viscérale du PG====+ − ::- Biologie hépatique et rénale + − ====Rechercher une pathologie associée====+ − ::- Biologie : NFP / Electrophorèse des protéines / Immuno-électrophorèse / Sérologies virales (hépatite - VIH) / auto-anticorps / facteur rhumatoïde / Myélogramme ....+ − ::- Imagerie : [[Radiographie|radio]] / [[Scanner|scanner]]+ − + − ==== Retard de cicatrisation====+ − + − * La prise en charge d'un PG impose la prise en charge des pathologies associées, mais l'évolution de l'ulcère n'est pas forcément parallèle à celle de ces pathologies. En clair, la pathologie associée à un PG meut s'améliorer sans que le PG ne cicatrise ! + − + − + − + − ::- Un traumatisme → ce qui explique que la [[détersion mécanique]] est totalement contre-indiquée+ + + + + + − ::- Une poussée évolutive de la pathologie causale+ + + + + + + + + + + + + + + + + + + + − + − + − + − + − ===Avis spécialisé OBLIGATOIRE ++++++++===+ + + + + + + + + + + + + + + + + − * Dermatologue / Médecine Interne+ − + − ===Traitement spécifique===+ − * Traitement des pathologies associées+ + + + − + − * Immunosuppresseurs et immunomodulateurs+ − ===Traitement local de l'ulcère===+ − =====Contre-indication absolue à la [[détersion mécanique]] +++++++++=====+ − * Risque d'extension par phénomène de [[pathergie]] : curettes / bistouris+ − + + − =====[[Détersion en milieu humide]] prudente=====+ − * L'excès d'humidité peut provoquer la prolifération d'un biofilm et majorer l'inflammation + − * Il est préférable d'assécher les lésions avec un pansement absorbant+ − =====[[Topiques en cicatrisation|Topique]] immunosuppresseur=====+ − * Leur place n'est pas clairement établie. Néanmoins dans les formes initiales ou peu sévères, on peut débuter avec les 2 traitements suivants :+ − + − * Le Tacrolimus ( [[Protopic pommade|Protopic Pommade]] 0.1%) peut également être proposé dans les formes modérées<ref>Cecchi R et al. Successful treatment of localized pyoderma gangrenosum with topical pimecrolimus.J Cutan Med Surg. 2012 Sep-Oct;16(5):295-7.</ref> → médicament d'exception qui ne peut être prescrit que par un Dermatologue+ − =====Choix d'un pansement=====+ − + − * Plaies exsudatives :+ − + − ::- douloureuses : interposer une [[Pansements Interfaces|interface lipidocolloïde]] ([[Urgotul]]) entre la plaie et les pansements ci-dessus+ − + − ::- non douloureuses: [[Pansements Interfaces|interface siliconée ou lipidocolloïde]] / [[Hydrocellulaires à absorption importante et moyenne|hydrocellulaire à absorption moyenne]] / [[Fibres de Carboxy Méthyl Cellulose (CMC)|fibre de CMC]]+ − ::- douloureuses : [[Pansements Interfaces|interface siliconée ou lipidocolloïde]] + pansement secondaire+ + + + + + + + + + + + + − [[Catégorie:Ulcère sur dermatose inflammatoire]]+ − − =====Compression adaptée===== − =====Vérifier la [[Vaccination anti tétanique|vaccination anti-tétanique]]=====+ +
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Le '''Pyoderma gangrenosum''' est une étiologie spécifique d'ulcère de jambe, lié à une dermatose inflammatoire
Le '''Pyoderma gangrenosum''' est une étiologie spécifique d'ulcère de jambe, lié à une dermatose inflammatoire
[[Fichier:Pyoderma gangrenosum23.png|vignette|[[Pyoderma gangrenosum - Galerie|Pyoderma gangrenosum]]]]
==Définition==
* Le '''Pyoderma gangrenosum (PG)''' est une '''dermatose neutrophilique'''<ref>Vignon-Pennamen MD, Wallach D. Dermatoses neutrophiliques. EMC-Dermatologie 2016;11(2):1-9 [Article 98-540-A-10]</ref>
* Ces dermatoses sont caractérisée par une '''infiltration cutanée de polynucléaires neutrophiles en l'absence de cause infectieuse'''
*Le Pyoderma gangrenosum (PG) est une dermatose neutrophilique<ref>Vignon-Pennamen MD, Wallach D. Dermatoses neutrophiliques. EMC-Dermatologie 2016;11(2):1-9 [Article 98-540-A-10]</ref> caractérisée par une infiltration cutanée de polynucléaires neutrophiles en l'absence de cause infectieuse
* Les dermatoses neutrophiliques sont nombreuses (syndrome de Sweet / Pustulose sous-cornée / Erythema elevatum diutinum...) → ces pathologies ont en commun, outre l'aspect histologique déjà évoqué
::- une atteinte viscérale possible. Le PG peut donc n'être que la partie émergée de "l'iceberg" et impose une prise en charge beaucoup plus globale
::- Une atteinte viscérale possible. Le PG peut donc n'être que la partie émergée de "l'iceberg" et impose une prise en charge beaucoup plus globale
::- une association avec d'autres pathologies qu'il faudra rechercher
* Le Pyoderma gangrenosum doit être évoqué dans un contexte particulier et devant des signes cliniques spécifiques qui seront détaillés
* Le Pyoderma gangrenosum doit être évoqué dans un contexte particulier et devant des signes cliniques spécifiques qui seront détaillés. Sa reconnaissance implique la nécessité d'un avis spécialisé mais également des règles précises de prise en charge en ce qui concerne les soins locaux
* Sa reconnaissance implique la nécessité d'un avis spécialisé mais également des règles précises de prise en charge en ce qui concerne les soins locaux
==Terrain==
==Terrain==
* On doit évoquer la présence d'un PG devant un ulcère de jambe chez des patients avec :
* Un Pÿoderma gangrenosum peut survenir sur un terrain spécifique marqué par des antécédents médicaux et une notion de traumtisme
====ATCD====
====ATCD====
====Mode de survenue====
====Mode de survenue====
* Un traumatisme, souvent minime, est à l'origine d'un PG → [[Pathergie|phénomène de '''pathergie''']]
* Le PG peut survenir de façon spontanée
* Il s'agit parfois d'un prurit / d'une excoriation superficielle / d'un choc direct minime...... La différence entre le caractère limité du traumatisme et l'importance de la lésion cutanée doit faire évoquer un PG
* Parfois, un '''traumatisme''', souvent minime, est à l'origine d'un PG → [[Pathergie|phénomène de '''pathergie''']]
::- il s'agit parfois d'un prurit / d'une excoriation superficielle / d'un choc direct minime......
::- la différence entre le caractère limité du traumatisme et l'importance de la lésion cutanée doit faire évoquer un PG
==Aspect clinique==
==Aspect clinique==
[[Fichier:PG1.png|vignette]]
[[Fichier:PG1.png|vignette]]
===Au stade pré-ulcéreux il faut reconnaître : ===
===Au stade pré-ulcéreux il faut reconnaître ===
{| class="wikitable"
{| class="wikitable"
|-
|-
! Traumatisme initial !! !!Lésions dermatologiques préalables
! Notion d'un traumatisme initial !! !!Lésions dermatologiques préalables
|-
|-
||| ||[[Pustules]]
|Parfois minime|| ||[[Pustules]]
|-
|-
| |||| [[Bulles]] de tailles variables, parois à contenu hémorragique
|Parfois induit par les soins de plaie ( détersion / compresse) |||| [[Bulles]] de tailles variables, parois à contenu hémorragique
|-
|-
| |||| Nodules inflammatoires
| |||| Nodules inflammatoires
====Berges====
====Berges====
* Aspect "miné" des berges : présence de pertuis purulent
* Aspect "miné" des berges → présence de pertuis ou de ''clapiers'' purulents
* Bords décollés et nécrotiques
* Bords décollés et nécrotiques
====[[Peau Péri Lésionnelle|Peau péri-lésionnelle]]====
====[[Peau Péri Lésionnelle|Peau péri-lésionnelle]]====
* Elle est souvent nflammatoire avec parfois un '''bourrelet bleu violacé '''
* Souvent importante
* Aspect parfois [[Plaies cribiformes|cribiforme]] → présence de multiples orifices ponctiformes qui correspondent aux orifices de drainage des micro-abcès
==[[Peau Péri Lésionnelle|Peau péri-lésionnelle]]==
===[[Douleur]]===
* Inflammatoire avec parfois un bourrelet bleu violacé
* La douleur est quasiment constante et parfois très intense
==Complications & risques de complications==
==Examens complémentaires==
==== Retard de cicatrisation====
* Reconnaître ou évoquer un PG impose de demander un avis spécialisé pour discuter ces examens complémentaires
* La cicatrisation d'un PG est difficile et nécessite de stabiliser l'infiltration inflammatoire dermique
* La prise en charge d'un PG impose la prise en charge des pathologies associées, mais l'évolution de l'ulcère n'est pas forcément parallèle à celle de ces pathologies. En clair, la pathologie associée à un PG meut s'améliorer sans que le PG ne cicatrise !
====Aggravation & Extension ====
* Un PG peut évoluer en alternant les poussées évolutives et des pseudo-rémissions
::- La biopsie est surtout proposée pour éliminer d'autres hypothèses diagnostiques
* Les facteurs d’aggravation sont :
::- Attention, la biopsie est un traumatisme qui peut aggraver, par un phénomène de [[pathergie]], l'évolution d'un PG → elle doit donc être discutée
::- Un traumatisme → ce qui explique que la [[détersion mécanique]] est totalement contre-indiquée
::- Une poussée évolutive de la pathologie causale
====Complications spécifiques====
* [[Infection et ulcère de jambe|Infection]]: peau / parties molles / [[tendon]] / muscle
* [[Douleur]]
==Prise en charge →Avis spécialisé OBLIGATOIRE ++++++++==
==Pronostic==
===A qui confier le patient ?===
* Dermatologue / Médecine Interne
* La cicatrisation d'un PG est difficile et nécessite de stabiliser l'infiltration inflammatoire dermique
* Équipe multidisciplinaire de cicatrisation avec un dermatologue
=== Objectif n°1 : confirmer le diagnostic sur la clinique et l'histologie===
====Aggravation & Extension ====
=====Diagnostic essentiellement clinique et histologique=====
* Un PG peut évoluer en alternant les poussées évolutives et des pseudo-rémissions
* En l'absence de signe clinique pathohnomonique, différentes grilles de critères ont été établies<ref>Su, WP, Davis MD, Weenig RH, Powell FC , Perry HO. Pyoderma gangrenosum: clinicopathologic correlation and proposed diagnostic criteria.Int. J. Dermatol 2004;43: 790–800 </ref>
* Les facteurs d’aggravation sont :
* De nouveaux critères incluent l'analyse histologique → classification selon la présence ou non d'un infiltrat de polynucléaires neutrophiles (PNN)<ref>Maverakis E et al. Diagnostic criteria of ulcerative pyoderma gangrenosum: a Delphi consensus of international experts. JAMA Dermatol 2018;154:461–466 </ref><ref>Jockenhofer F, Wollina U, Salva KA, Benson S, Dissemond J. The PARACELSUS score: a novel diagnostic tool for pyoderma gangrenosum. Br J Dermatol 2019 Mar;180(3):615-620</ref>
{| class="wikitable"
|-
! La biopsie ne montre pas d'infiltrat de PNN
|-
| || Une nouvelle biopsie sera réalisée si l'ulcère s'aggrave ou si de nouveaux signes cliniques apparaissent
|}
{| class="wikitable"
|-
! '''Critère majeur obligatoire''' → La biopsie montre un infiltrat de PNN !! Nécessité d'au moins 4 critères mineurs pour affirmer le diagnostic
|-
| || Histologie || 1) Exclusion d'une infection
|-
| ||Histoire clinique|| 2) Traumatisme initial / Pathergie
|-
| || || 3) Antécédents de rhumatisme inflammatoire ou de maladies inflammatoire chronique du tube digestif
|-
| || || 4) Notion de pustule ou vésicule ou bulle évoluant rapidement vers une ulcération
|-
| || Clinique || 5) Erythème / Bords inflammatoires ''minés'' et fragilité des berges
|-
| || || 6) Multiples ulcérations ( dont au moins une sur la face antérieure de jambe) qui ne sont pas au même stade d'évolution
|-
| || || 7) Cicatrice d'ulcère avec aspect de ''papier froissé' ou aspect cribiforme
|-
| || Traitement|| 8) Réduction de la taille de l'ulcère après 1 mois de traitement par immunosuppresseur
|}
====Complications spécifiques====
===Objectif n°2 → rechercher une pathologie associée===
* [[Infection et ulcère de jambe|Infection]]: peau / parties molles / [[tendon]] / muscle
* Cette recherche est indispensable puisque que plus de 50% des pyoderma sont associés à une pathologie sous jacente qu'il faudra prendre en charge
* [[Douleur]]
* Évaluation clinique et par des examens complémentaire pertinents
==Prise en charge==
{| class="wikitable"
|-
| '''Pathologies digestives'''||Rectocolite ulcéreuse / Maladie de Crohn<br>
Hépatite chronique / hépatite C<br>
Polypose intestinale / tumeur carcinoïde
|-
| '''Pathologie rhumatismales''' || Polyarthrite séronégative et polyarthrite rhumatoïde
|-
| '''Hémopathies''' ||Leucémies surtout myéloïdes aiguës et chroniques<br>
Syndromes myélodysplasiques et myéloprolifératifs<br>
Gammapathies monoclonales surtout IgA avec ou sans myélome<br>
Lymphomes
|-
|'''Pathologies diverses'''|| Déficits immunitaires /SIDA <br>
Tumeurs solides<br>
Lupus érythémateux<br>
Maladie de Behçet / maladie de Takayasu
|}
===Objectif n°3 → proposer un traitement général===
* Objectif : confirmer le diagnostic / rechercher des pathologies associées (examens complémentaires) / rechercher des signes de gravité / discuter du traitement
* Il doit être discuté systématiquement en milieu hospitalier → cla prise en charge fait essentiellement appel aux immunosuppresseurs avec des approches actuelles associant plusieurs traitements
* Nous ne ferons ici qu'évoquer les pistes thérapeutiques → des références vous permettront d'en apprendre plus<ref>Hobbs MM, Ortega-Loayza AG. Pyoderma gangrenosum: From historical perspectives to emerging investigations. Int Wound J 2020 ;17:1255-1565</ref><ref> Maverakis E et al.Pyoderma gangrenosum. Nat Rev Dis Primers 2020 8;6(1):81</ref>
{| class="wikitable"
|-
| Corticothérapie générale || Corticothérapie intra-lésionnelle || Immunosuppresseurs (Ciclosporine / Azathioprine / Mycofenolate mofétil / Cyclophosphamide) || Disulone || Cyclines
|}
* Corticothérapie générale
* Ces traitements systémiques peuvent interagir avec le processus de cicatrisation et le limiter
::- Diabète induit par les corticoïdes
::- infection favorisée par les immunosuppresseurs
::- inhibition de la prolifération des kératinocytes par certains immunosuppresseurs
==Traitement local d'un ulcère par Pyoderma gangrenosum==
* Attention aux soins d'hygiène : ne pas utiliser de compresses non tissées pour laver la plaie, le tissu de la compresse peut provoquer un traumatisme répétitif. Il faut laver ces ulcères à la main gantée (gant vinyle) + savon
===Deux impératifs===
* Il n'existe aucun consensus concernant le traitement local des PG, mais 2 impératifs doivent guider les soignants
::- calmer la [[Douleur|douleur]] et éviter une [[Douleur induite par les soins|douleur induite]]
::- éviter tout traumatisme qui pourrait aggraver la lésion par un phénomène de [[Pathergie|pathergie]]
===Lavage eau et savon sans traumatisme===
* Éviter l'utilisation de gants de toilette ou de compresse
===[[Détersion mécanique]] contre-indiquée ou avec une extrème prudence===
* Les [[Dermocorticoïdes|dermocorticoïdes]]<ref>Thomas KS et al. Clinical outcomes and response of patients applying topical therapy for pyoderma gangrenosum: A prospective cohort study. J Am Acad Dermatol. 2016 Nov;75(5):940-949</ref> peuvent être utilisés directement sur la plaie → sur prescription médicale uniquement
* Risque d'extension par phénomène de [[pathergie]] : curettes / bistouris
===[[Détersion en milieu humide]] prudente===
* L'excès d'humidité peut provoquer la prolifération d'un biofilm et majorer l'inflammation
* Aucun adhésif → limiter tout traumatisme au retrait
* Il est préférable d'assécher les lésions avec un pansement absorbant → attention toutefois, un pansement trop sec peut, lui aussi provoquer un traumatisme au retrait
===[[Topiques en cicatrisation|Topiques]] immunosuppresseurs===
::- non douloureuses : pansement absorbant ([[Alginate]] / [[Fibres de Carboxy Méthyl Cellulose (CMC)|fibres de CMC]] / [[Pansement super absorbant|pansement super-absorbant]])
* Leur place n'est pas clairement établie. Néanmoins dans les formes initiales ou peu sévères, on peut débuter avec les 2 traitements suivants :
* Les [[Dermocorticoïdes|dermocorticoïdes]]<ref>Thomas KS et al. Clinical outcomes and response of patients applying topical therapy for pyoderma gangrenosum: A prospective cohort study. J Am Acad Dermatol. 2016 Nov;75(5):940-949</ref> peuvent être utilisés directement sur la plaie → sur prescription médicale uniquement
* Plaies non exsudatives :
* Le Tacrolimus ( [[Protopic pommade|Protopic Pommade]] 0.1%) peut également être proposé dans les formes modérées<ref>Cecchi R et al. Successful treatment of localized pyoderma gangrenosum with topical pimecrolimus.J Cutan Med Surg. 2012 Sep-Oct;16(5):295-7.</ref> → médicament d'exception qui ne peut être prescrit que par un Dermatologue. Il existe un risque de cancérisation avec un traitement au long cours
===Choix raisonné d'un pansement===
* Aucun adhésif → limiter tout traumatisme au retrait
{| class="wikitable"
|-
| '''Plaies exsudatives''' || Non douloureuses ||Au choix → [[Alginate]] / [[Fibres de Carboxy Méthyl Cellulose (CMC)|fibres de CMC]] / [[Pansement super absorbant|pansement super-absorbant]]
|-
| ||Douloureuses ||interposer une [[Pansements Interfaces|interface lipidocolloïde]] ([[Urgotul]]) entre la plaie et les pansements précédents
|-
|
|-
| '''Plaies non exsudatives''' ||Non douloureuses || [[Pansements Interfaces|interface siliconée ou lipidocolloïde]] / [[Hydrocellulaires à absorption importante et moyenne|hydrocellulaire à absorption moyenne]] / [[Fibres de Carboxy Méthyl Cellulose (CMC)|fibre de CMC]]
|-
| || Douloureuses ||[[Pansements Interfaces|interface siliconée ou lipidocolloïde]] + pansement secondaire
|}
===Compression adaptée autorisée sous réserve d'une prise en charge de la douleur===
===Vérifier la [[Vaccination anti tétanique|vaccination anti-tétanique]]===
==Références==
==Références==
[[Catégorie:Ulcère sur dermatose inflammatoire]]