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Le '''Pyoderma gangrenosum''' est une étiologie spécifique d'ulcère de jambe, lié à une dermatose inflammatoire
[[Fichier:Pyoderma gangrenosum23.png|vignette|[[Pyoderma gangrenosum - Galerie|Pyoderma gangrenosum]]]]
==Définition==
* Le '''Pyoderma gangrenosum (PG)''' est une '''dermatose neutrophilique'''<ref>Vignon-Pennamen MD, Wallach D. Dermatoses neutrophiliques. EMC-Dermatologie 2016;11(2):1-9 [Article 98-540-A-10]</ref>
* Ces dermatoses sont caractérisée par une '''infiltration cutanée de polynucléaires neutrophiles en l'absence de cause infectieuse'''
* Les dermatoses neutrophiliques sont nombreuses (syndrome de Sweet / Pustulose sous-cornée / Erythema elevatum diutinum...) → ces pathologies ont en commun, outre l'aspect histologique déjà évoqué
::- une atteinte viscérale possible. Le PG peut donc n'être que la partie émergée de "l'iceberg" et impose une prise en charge beaucoup plus globale
::- une association avec d'autres pathologies qu'il faudra rechercher
* Le Pyoderma gangrenosum doit être évoqué dans un contexte particulier et devant des signes cliniques spécifiques qui seront détaillés
* Sa reconnaissance implique la nécessité d'un avis spécialisé mais également des règles précises de prise en charge en ce qui concerne les soins locaux
==Terrain==
* Un Pÿoderma gangrenosum peut survenir sur un terrain spécifique marqué par des antécédents médicaux et une notion de traumtisme
====ATCD====
* Hémopathie maligne ou non : hémopathies myéloïdes / gammapathies monoclonales ...
* Rhumatisme inflammatoire
* Maladie Inflammatoire Chronique de l'Intestin (Maladie de Crohn / Rectocolite)
* Maladie auto-immune
* Prise de médicaments : facteurs de croissance / minocycline .......
====Mode de survenue====
* Le PG peut survenir de façon spontanée
* Parfois, un '''traumatisme''', souvent minime, est à l'origine d'un PG → [[Pathergie|phénomène de '''pathergie''']]
::- il s'agit parfois d'un prurit / d'une excoriation superficielle / d'un choc direct minime......
::- la différence entre le caractère limité du traumatisme et l'importance de la lésion cutanée doit faire évoquer un PG
==Aspect clinique==
[[Fichier:PG5.png|vignette|[[Galerie - Pyoderma gangrenosum|Plus de photos]]]]
[[Fichier:PG1.png|vignette]]
===Au stade pré-ulcéreux il faut reconnaître ===
{| class="wikitable"
|-
! Notion d'un traumatisme initial !! !!Lésions dermatologiques préalables
|-
|Parfois minime|| ||[[Pustules]]
|-
|Parfois induit par les soins de plaie ( détersion / compresse) |||| [[Bulles]] de tailles variables, parois à contenu hémorragique
|-
| |||| Nodules inflammatoires
|}
===Au stade d'ulcère===
====Localisation====
* Ulcère unique ou multiples
* Variable : tout peut se voir → un ulcère atypique et de localisation quelconque doit faire évoquer un PG !
====Fond de l'ulcère====
* Globalement le PG est une ulcération nécrotique d'extension centrifuge
* Deux formes cliniques peuvent se rencontrer :
::- Forme superficielle : fond nécrotique et bourgeonnant
::- Forme végétante avec un aspect hyper bourgeonnant qui est atypique et qui étonne au regard de l'aspect général de la plaie
* Présence dans le fond des ulcères de fascias, de muscles ou de [[Tendon|tendons]] dans les formes évoluées
====Berges====
* Aspect "miné" des berges → présence de pertuis ou de ''clapiers'' purulents
* Bords décollés et nécrotiques
====[[Peau Péri Lésionnelle|Peau péri-lésionnelle]]====
* Elle est souvent nflammatoire avec parfois un '''bourrelet bleu violacé '''
* Aspect parfois [[Plaies cribiformes|cribiforme]] → présence de multiples orifices ponctiformes qui correspondent aux orifices de drainage des micro-abcès
===[[Douleur]]===
* La douleur est quasiment constante et parfois très intense
==Complications & risques de complications==
==== Retard de cicatrisation====
* La cicatrisation d'un PG est difficile et nécessite de stabiliser l'infiltration inflammatoire dermique
* La prise en charge d'un PG impose la prise en charge des pathologies associées, mais l'évolution de l'ulcère n'est pas forcément parallèle à celle de ces pathologies. En clair, la pathologie associée à un PG meut s'améliorer sans que le PG ne cicatrise !
====Aggravation & Extension ====
* Un PG peut évoluer en alternant les poussées évolutives et des pseudo-rémissions
* Les facteurs d’aggravation sont :
::- Un traumatisme → ce qui explique que la [[détersion mécanique]] est totalement contre-indiquée
::- Une poussée évolutive de la pathologie causale
====Complications spécifiques====
* [[Infection et ulcère de jambe|Infection]]: peau / parties molles / [[tendon]] / muscle
* [[Douleur]]
==Prise en charge →Avis spécialisé OBLIGATOIRE ++++++++==
===A qui confier le patient ?===
* Dermatologue / Médecine Interne
* Équipe multidisciplinaire de cicatrisation avec un dermatologue
=== Objectif n°1 : confirmer le diagnostic sur la clinique et l'histologie===
=====Diagnostic essentiellement clinique et histologique=====
* En l'absence de signe clinique pathohnomonique, différentes grilles de critères ont été établies<ref>Su, WP, Davis MD, Weenig RH, Powell FC , Perry HO. Pyoderma gangrenosum: clinicopathologic correlation and proposed diagnostic criteria.Int. J. Dermatol 2004;43: 790–800 </ref>
* De nouveaux critères incluent l'analyse histologique → classification selon la présence ou non d'un infiltrat de polynucléaires neutrophiles (PNN)<ref>Maverakis E et al. Diagnostic criteria of ulcerative pyoderma gangrenosum: a Delphi consensus of international experts. JAMA Dermatol 2018;154:461–466 </ref><ref>Jockenhofer F, Wollina U, Salva KA, Benson S, Dissemond J. The PARACELSUS score: a novel diagnostic tool for pyoderma gangrenosum. Br J Dermatol 2019 Mar;180(3):615-620</ref>
{| class="wikitable"
|-
! La biopsie ne montre pas d'infiltrat de PNN
|-
| || Une nouvelle biopsie sera réalisée si l'ulcère s'aggrave ou si de nouveaux signes cliniques apparaissent
|}
{| class="wikitable"
|-
! '''Critère majeur obligatoire''' → La biopsie montre un infiltrat de PNN !! Nécessité d'au moins 4 critères mineurs pour affirmer le diagnostic
|-
| || Histologie || 1) Exclusion d'une infection
|-
| ||Histoire clinique|| 2) Traumatisme initial / Pathergie
|-
| || || 3) Antécédents de rhumatisme inflammatoire ou de maladies inflammatoire chronique du tube digestif
|-
| || || 4) Notion de pustule ou vésicule ou bulle évoluant rapidement vers une ulcération
|-
| || Clinique || 5) Erythème / Bords inflammatoires ''minés'' et fragilité des berges
|-
| || || 6) Multiples ulcérations ( dont au moins une sur la face antérieure de jambe) qui ne sont pas au même stade d'évolution
|-
| || || 7) Cicatrice d'ulcère avec aspect de ''papier froissé' ou aspect cribiforme
|-
| || Traitement|| 8) Réduction de la taille de l'ulcère après 1 mois de traitement par immunosuppresseur
|}
===Objectif n°2 → rechercher une pathologie associée===
* Cette recherche est indispensable puisque que plus de 50% des pyoderma sont associés à une pathologie sous jacente qu'il faudra prendre en charge
* Évaluation clinique et par des examens complémentaire pertinents
{| class="wikitable"
|-
| '''Pathologies digestives'''||Rectocolite ulcéreuse / Maladie de Crohn<br>
Hépatite chronique / hépatite C<br>
Polypose intestinale / tumeur carcinoïde
|-
| '''Pathologie rhumatismales''' || Polyarthrite séronégative et polyarthrite rhumatoïde
|-
| '''Hémopathies''' ||Leucémies surtout myéloïdes aiguës et chroniques<br>
Syndromes myélodysplasiques et myéloprolifératifs<br>
Gammapathies monoclonales surtout IgA avec ou sans myélome<br>
Lymphomes
|-
|'''Pathologies diverses'''|| Déficits immunitaires /SIDA <br>
Tumeurs solides<br>
Lupus érythémateux<br>
Maladie de Behçet / maladie de Takayasu
|}
===Objectif n°3 → proposer un traitement général===
* Il doit être discuté systématiquement en milieu hospitalier → cla prise en charge fait essentiellement appel aux immunosuppresseurs avec des approches actuelles associant plusieurs traitements
* Nous ne ferons ici qu'évoquer les pistes thérapeutiques → des références vous permettront d'en apprendre plus<ref>Hobbs MM, Ortega-Loayza AG. Pyoderma gangrenosum: From historical perspectives to emerging investigations. Int Wound J 2020 ;17:1255-1565</ref><ref> Maverakis E et al.Pyoderma gangrenosum. Nat Rev Dis Primers 2020 8;6(1):81</ref>
{| class="wikitable"
|-
| Corticothérapie générale || Corticothérapie intra-lésionnelle || Immunosuppresseurs (Ciclosporine / Azathioprine / Mycofenolate mofétil / Cyclophosphamide) || Disulone || Cyclines
|}
* Ces traitements systémiques peuvent interagir avec le processus de cicatrisation et le limiter
::- Diabète induit par les corticoïdes
::- infection favorisée par les immunosuppresseurs
::- inhibition de la prolifération des kératinocytes par certains immunosuppresseurs
==Traitement local d'un ulcère par Pyoderma gangrenosum==
===Deux impératifs===
* Il n'existe aucun consensus concernant le traitement local des PG, mais 2 impératifs doivent guider les soignants
::- calmer la [[Douleur|douleur]] et éviter une [[Douleur induite par les soins|douleur induite]]
::- éviter tout traumatisme qui pourrait aggraver la lésion par un phénomène de [[Pathergie|pathergie]]
===Lavage eau et savon sans traumatisme===
* Éviter l'utilisation de gants de toilette ou de compresse
===[[Détersion mécanique]] contre-indiquée ou avec une extrème prudence===
* Risque d'extension par phénomène de [[pathergie]] : curettes / bistouris
===[[Détersion en milieu humide]] prudente===
* L'excès d'humidité peut provoquer la prolifération d'un biofilm et majorer l'inflammation
* Il est préférable d'assécher les lésions avec un pansement absorbant → attention toutefois, un pansement trop sec peut, lui aussi provoquer un traumatisme au retrait
===[[Topiques en cicatrisation|Topiques]] immunosuppresseurs===
* Leur place n'est pas clairement établie. Néanmoins dans les formes initiales ou peu sévères, on peut débuter avec les 2 traitements suivants :
* Les [[Dermocorticoïdes|dermocorticoïdes]]<ref>Thomas KS et al. Clinical outcomes and response of patients applying topical therapy for pyoderma gangrenosum: A prospective cohort study. J Am Acad Dermatol. 2016 Nov;75(5):940-949</ref> peuvent être utilisés directement sur la plaie → sur prescription médicale uniquement
* Le Tacrolimus ( [[Protopic pommade|Protopic Pommade]] 0.1%) peut également être proposé dans les formes modérées<ref>Cecchi R et al. Successful treatment of localized pyoderma gangrenosum with topical pimecrolimus.J Cutan Med Surg. 2012 Sep-Oct;16(5):295-7.</ref> → médicament d'exception qui ne peut être prescrit que par un Dermatologue. Il existe un risque de cancérisation avec un traitement au long cours
===Choix raisonné d'un pansement===
* Aucun adhésif → limiter tout traumatisme au retrait
{| class="wikitable"
|-
| '''Plaies exsudatives''' || Non douloureuses ||Au choix → [[Alginate]] / [[Fibres de Carboxy Méthyl Cellulose (CMC)|fibres de CMC]] / [[Pansement super absorbant|pansement super-absorbant]]
|-
| ||Douloureuses ||interposer une [[Pansements Interfaces|interface lipidocolloïde]] ([[Urgotul]]) entre la plaie et les pansements précédents
|-
|
|-
| '''Plaies non exsudatives''' ||Non douloureuses || [[Pansements Interfaces|interface siliconée ou lipidocolloïde]] / [[Hydrocellulaires à absorption importante et moyenne|hydrocellulaire à absorption moyenne]] / [[Fibres de Carboxy Méthyl Cellulose (CMC)|fibre de CMC]]
|-
| || Douloureuses ||[[Pansements Interfaces|interface siliconée ou lipidocolloïde]] + pansement secondaire
|}
===Compression adaptée autorisée sous réserve d'une prise en charge de la douleur===
===Vérifier la [[Vaccination anti tétanique|vaccination anti-tétanique]]===
==Références==
[[Catégorie:Ulcère sur dermatose inflammatoire]]