Pyoderma gangrenosum

Le Pyoderma gangrenosum est une étiologie spécifique d'ulcère de jambe, lié à une dermatose inflammatoire

Définition

• Le Pyoderma gangrenosum (PG) est une dermatose neutrophilique

• Ces dermatoses sont caractérisée par une infiltration cutanée de polynucléaires neutrophiles en l'absence de cause infectieuse

• Les dermatoses neutrophiliques sont nombreuses (syndrome de Sweet / Pustulose sous-cornée / Erythema elevatum diutinum...). Ces pathologies ont en commun, outre l'aspect histologique déjà évoqué :

- une atteinte viscérale possible. Le PG peut donc n'être que la partie émergée de "l'iceberg" et impose une prise en charge beaucoup plus globale

- une association avec d'autres pathologies qu'il faudra rechercher

• Le Pyoderma gangrenosum doit être évoqué dans un contexte particulier et devant des signes cliniques spécifiques qui seront détaillés. Sa reconnaissance implique la nécessité d'un avis spécialisé mais également des règles précises de prise en charge en ce qui concerne les soins locaux

Terrain

• Un Pÿoderma gangrenosum peut survenir sur un terrain spécifique marqué par des antécédents médicaux et une notion de traumtisme

ATCD

• Hémopathie maligne ou non : hémopathies myéloïdes / gammapathies monoclonales ...

• Rhumatisme inflammatoire

• Maladie Inflammatoire Chronique de l'Intestin (Maladie de Crohn / Rectocolite)

• Maladie auto-immune

• Prise de médicaments : facteurs de croissance / minocycline .......

Mode de survenue

• Le PG peut survenir de façon spontanée

• Parfois, un traumatisme, souvent minime, est à l'origine d'un PG → phénomène de pathergie

- il s'agit parfois d'un prurit / d'une excoriation superficielle / d'un choc direct minime......

- la différence entre le caractère limité du traumatisme et l'importance de la lésion cutanée doit faire évoquer un PG

Aspect clinique

Plus de photos

Au stade pré-ulcéreux il faut reconnaître

Notion d'un traumatisme initial		Lésions dermatologiques préalables
Parfois minime		Pustules
Parfois induit par les soins de plaie ( détersion / compresse)		Bulles de tailles variables, parois à contenu hémorragique
		Nodules inflammatoires

Au stade d'ulcère

Localisation

• Ulcère unique ou multiples

• Variable : tout peut se voir → un ulcère atypique et de localisation quelconque doit faire évoquer un PG !

Fond de l'ulcère

• Globalement le PG est une ulcération nécrotique d'extension centrifuge

• Deux formes cliniques peuvent se rencontrer :

- Forme superficielle : fond nécrotique et bourgeonnant

- Forme végétante avec un aspect hyper bourgeonnant qui est atypique et qui étonne au regard de l'aspect général de la plaie

• Présence dans le fond des ulcères de fascias, de muscles ou de tendons dans les formes évoluées

Berges

• Aspect "miné" des berges → présence de pertuis ou de clapiers purulents

• Bords décollés et nécrotiques

Peau péri-lésionnelle

• Elle est souvent nflammatoire avec parfois un bourrelet bleu violacé

• Aspect parfois cribiforme → présence de multiples orifices ponctiformes qui correspondent aux orifices de drainage des micro-abcès

Douleur

• L douleur est quasiment constante et parfois très intense

Examens complémentaires

• Reconnaître ou évoquer un PG impose de demander un avis spécialisé pour discuter ces examens complémentaires

Affirmer le PG

• Biopsie cutanée

- Il n'y a pas de critère précis permettant d'affirmer la présence d'un PG. Néanmoins, l'existence d'un infiltrat de polynucléaires neutrophiles permet une orientation diagnostique

- La biopsie est surtout proposée pour éliminer d'autres hypothèses diagnostiques

- Attention, la biopsie est un traumatisme qui peut aggraver, par un phénomène de pathergie, l'évolution d'un PG → elle doit donc être discutée

Rechercher une atteinte viscérale du PG

- Biologie hépatique et rénale

Rechercher une pathologie associée

- Biologie : NFP / Electrophorèse des protéines / Immuno-électrophorèse / Sérologies virales (hépatite - VIH) / auto-anticorps / facteur rhumatoïde / Myélogramme ....

- Imagerie : radio / scanner

Pronostic

Retard de cicatrisation

• La cicatrisation d'un PG est difficile et nécessite de stabiliser l'infiltration inflammatoire dermique

• La prise en charge d'un PG impose la prise en charge des pathologies associées, mais l'évolution de l'ulcère n'est pas forcément parallèle à celle de ces pathologies. En clair, la pathologie associée à un PG meut s'améliorer sans que le PG ne cicatrise !

Aggravation & Extension

• Un PG peut évoluer en alternant les poussées évolutives et des pseudo-rémissions

• Les facteurs d’aggravation sont :

- Un traumatisme → ce qui explique que la détersion mécanique est totalement contre-indiquée

- Une poussée évolutive de la pathologie causale

Complications spécifiques

• Infection: peau / parties molles / tendon / muscle

• Douleur

Prise en charge →Avis spécialisé OBLIGATOIRE ++++++++

A qui confier le patient ?

• Dermatologue / Médecine Interne

• Équipe multidisciplinaire de cicatrisation avec un dermatologue

Objectif n° : confirmer le diagnostic

Diagnostic essentiellement clinique et histologique

• En l'absence de signe clinique pathohnomonique, il existe plusieurs grilles de critères diagnostiques

Critères de Su (Mayo Clinic - Rochester)
Critères majeurs	Pustule stérile ou ulcère à bords violacés mal limités Exclusion des diagnostics différentiels
critères mineurs	Histologie avec infiltrats de PN dermiques et vasculite Pathologie associée compatible Réponse à un traitement immunosuppresseur et non-réponse à un traitement classique d’ulcère Phénomène de pathergie Douleur avec échelle visuelle analogique (EVA)>4

Su, WP, Davis MD, Weenig RH, Powell FC , Perry HO. Pyoderma gangrenosum: clinicopathologic correlation and proposed diagnostic criteria.Int. J. Dermatol 2004;43: 790–800

=====Objectif n°traitement

→ rechercher des pathologies associées=====
/ rechercher des pathologies associées (examens complémentaires) / rechercher des signes de gravité / discuter du  → affirmer le diagnostic

Traitement spécifique

• Traitement des pathologies associées

• Corticothérapie générale

• Immunosuppresseurs et immunomodulateurs

Traitement local de l'ulcère

Contre-indication absolue à la détersion mécanique +++++++++

• Risque d'extension par phénomène de pathergie : curettes / bistouris

• Attention aux soins d'hygiène : ne pas utiliser de compresses non tissées pour laver la plaie, le tissu de la compresse peut provoquer un traumatisme répétitif. Il faut laver ces ulcères à la main gantée (gant vinyle) + savon

Détersion en milieu humide prudente

• L'excès d'humidité peut provoquer la prolifération d'un biofilm et majorer l'inflammation

• Il est préférable d'assécher les lésions avec un pansement absorbant

Topique immunosuppresseur

• Leur place n'est pas clairement établie. Néanmoins dans les formes initiales ou peu sévères, on peut débuter avec les 2 traitements suivants :

• Les dermocorticoïdes peuvent être utilisés directement sur la plaie → sur prescription médicale uniquement

• Le Tacrolimus ( Protopic Pommade 0.1%) peut également être proposé dans les formes modérées → médicament d'exception qui ne peut être prescrit que par un Dermatologue

Choix d'un pansement

• Aucun adhésif → limiter tout traumatisme au retrait

• Plaies exsudatives :

- non douloureuses : pansement absorbant (Alginate / fibres de CMC / pansement super-absorbant)

- douloureuses : interposer une interface lipidocolloïde (Urgotul) entre la plaie et les pansements ci-dessus

• Plaies non exsudatives :

- non douloureuses : interface siliconée ou lipidocolloïde / hydrocellulaire à absorption moyenne / fibre de CMC

- douloureuses : interface siliconée ou lipidocolloïde + pansement secondaire