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Ulcère de jambe cancérisé (Ulcère de Marjolin) (voir la source)
Version du 6 décembre 2020 à 08:42
, 6 décembre 2020 à 08:42aucun résumé de modification
Un ulcère de jambe peut se transformer en un carcinome cutané. Cette " '''cancérisation'''" est une complication redoutable de l'évolution d'un ulcère de jambe.On parle d''''ulcère de Marjolin'''
Un ulcère de jambe peut se '''transformer en un carcinome cutané'''. La cancérisation d'un ulcère est une [[Complications des ulcères de jambe|complication]] redoutable de son évolution .
==Généralité==
==Généralités==
* La dégénérescence carcinomateuse d'un ulcère de jambe doit être différenciée des ulcères tumoraux qui correspondent à une tumeur cutanée primitive dans une forme ulcérée ( carcinome baso cellulaire, carcinome épidermoïde, mélanome, lymphome cutané, sarcome)
===Définition===
* La dégénérescence carcinomateuse d'un ulcère de jambe doit être différenciée des [[Ulcère tumoral|ulcères tumoraux]] qui correspondent à une tumeur cutanée primitive dans une forme ulcérée ([[Carcinome basocellulaire et ulcère de jambe|carcinome baso-cellulaire]], [[Carcinome épidermoïde et ulcère de jambe|carcinome épidermoïde]], mélanome, lymphome cutané, sarcome)
* On parle parfois d''''Ulcère de Marjolin''' du nom du chirurgien français Jean Nicolas Marjolin qui l'a décrit en 1828<ref>https://fr.wikipedia.org/wiki/Jean-Nicolas_Marjolin</ref>
* L'ulcère de Marjolin correspond à la transformation carcinomateuse, le plus souvent sous la forme d'un [[Carcinome épidermoïde et ulcère de jambe|carcinome épidermoïde]], d'un ulcère de jambe ancien, d'évolution prolongée. Le risque relatif de dégénérescence d'un ulcère de jambe a été estimé à 5.8 % dans une étude<ref>Baldurson et al Venous leg ulcers and squamous cell carcinoma large-scale epidemiological study Br J Dermatol 1995;133:571-4</ref>
=== Epidémiologie===
=====Fréquence=====
* Dans une étude australienne, des biopsies réalisées sur des ulcères de jambes notaient, dans 2.2 % des cas, un cancer associé<ref>Shelling ML et al. Clinical approach to atypical wounds with a new model for understanding hypertensive ulcers. Arch Dermatol 2010;146:1026-9.</ref>
* Dans une étude française, portant sur des ulcères chroniques d'étiologie veineuse et/ou artérielle, une transformation était notée dans 10.4,% des cas<ref>Senet P. et al. Malignancy and chronic leg ulcers: the value of systeùatic wound biopsies. A prospective, multicenter, cross-sectional study. Arch Dermatol 2012;146(8):704-8</ref>
=====Sexe=====
* Il existe une prédominance féminine
===== Âge des patients=====
* Au moment du diagnostic, l'âge des patients est souvent élevé, autour de 75 ans. Une étude française a montré qu'un âge avancé était un facteur de risque de dégénérescence carcinomateuse d'un ulcère de jambe <ref>3</ref>
* Une exposition solaire ancienne et répétée est probablement, au moins en partie, responsable de cette dégénérescence sur une zone exposée régulièrement
=====Durée d'évolution=====
* La durée d'évolution de l'ulcère, avant transformation carcinomateuse, est très difficile à apprécier
=====Type d'ulcère=====
* Il s'agit le plus souvent d'ulcère veineux
* Mais une transformation carcinomateuse peut être évoquée
::- sur des ulcères de jambe d'autres étiologies
::- sur des zones cicatricielles : brûlure / chirurgie / greffe
=== Physiopathologie===
==Quand faut-il évoquer la cancérisation d'un ulcère de jambe ?==
===Terrain et Antécédents===
* Exposition solaire ancienne, répétée, ou prolongée (estivale ou professionnelle)
* Notion de carcinomes cutanés sur d'autres localisations ou de lésions précancéreuses
* Radiothérapie localisée sur la région ulcérée
* Traumatisme sur la région ulcérée : traumatisme ancien / ostéite chronique / brûlure / cicatrice ancienne
===Ancienneté de l'ulcère===
* '''Devant tout ulcère ancien, il est indispensable d'évoquer une transformation carcinomateuse'''
===Signes cliniques évocateurs===
=====Extension de l'ulcère=====
* L'extension progressive d'un ulcère, malgré "un traitement bien conduit", doit faire évoquer une dégénérescence tumorale
=====[[Hyper bourgeonnement]]=====
* Diffus, ou localisé sur les berges ou au centre de l'ulcère
* Cet [[hyper bourgeonnement]] (HB) est parfois "trop beau pour être vrai". Au sein d'un ulcère atone ou inflammatoire, la présence ancienne et persistante d'un HB est suspecte
* L'HB peut être friable et hémorragique au contact
=====Berges indurées=====
* Les berges sont souvent dures à la palpation, infiltrées par le tissu tumoral
* Elles peuvent être hypertrophiques ou, au contraire, rétractées
=====Vermiottes=====
* Dans certaines formes de carcinomes cutanés, et notamment dans l'ulcère de Marjolin, la pression sur les berges de l'ulcère peut faire apparaître des filaments blanchâtres qui ressemblent à des petits vers. On parle de ''vermiottes''
* Il s'agit de filaments de kératine. La kératine s'accumule dans les trajets fistuleux, ou dans les zones de décollement, et la pression permet de l'évacuer sous forme de ces ''vermiottes''
==Comment affirmer la transformation carcinomateuse ?==
===Preuve histologique indispensable===
* Seule une analyse histologique permettra de confirmer la nature tumorale de l'ulcération → elle justifie donc une biopsie
===Biopsie cutanées===
* Des biopsies multiples doivent être réalisées sur les zones suspectes
* Les biopsies seront réalisées
::- sur les berges de l'ulcère
::- sur des zones hyperbourgeonnantes
::- sur des lésions nodulaires
* Les biopsies doivent être repérées sur un schéma qui sera joint à la demande d'examen pour orienter l'anatomopathologiste
==Pronostic des ulcères de Marjolin==
===Pronostic de cicatrisation limité===
* Aucune possibilité de cicatrisation complète en l’absence de rémission
* Risques
::- Hémorragie
::- [[Infection et ulcère de jambe|Infection]]
===Pronostic global===
* Risque de dissémination secondaire qui impose une évaluation oncologique (bilan d'extension)
==Prise en charge d'un ulcère avec dégénérescence carcinomateuse==
===Avis en Onco-Dermatologie indispensable===
* Le dossier du patient doit être discuté en RCP (Réunion de Concertation Pluridisciplinaire) d'Onco-Dermatologie
::- Contacter le service hospitalier de Dermatologie le plus proche
::- Au besoin, contacter le Dermatologue référent du patient ou un Centre de Cicatrisation
* Objectif : valider une prise en charge
::- Proposer un bilan d'extension si besoin
::- Proposer une indication chirurgicale
::- Proposer une prise en charge médicale : chimiothérapie / immunothérapie / radiothérapie / abstention thérapeutique / soins palliatifs
===Soins locaux===
==== Pronostic de cicatrisation d'un ulcère tumoral====
* En l'absence de traitement oncologique spécifique, la cicatrisation n'est pas possible
* Les soins locaux doivent donc être réfléchis et décidés, dans le cadre d'un projet thérapeutique cohérent, en connaissant le pronostic de la lésion et le pronostic global du patient
* L'ensemble des professionnels de santé intervenant auprès du patient doit être prévenu du caractère palliatif de ces soins locaux tant que la pathologie tumorale n'est pas contrôlée
====Soins locaux de "confort"====
=====1. [[Détersion]]=====
* [[Détersion mécanique]] de surface uniquement pour limiter la prolifération bactérienne et les odeurs
::- Risque de [[douleur]] induite
::- Risque hémorragique lié au caractère vascularisé d'une lésion tumorale et, parfois, d'une thrombopénie induite par les traitements
::- Risque infectieux en cas de leucopénie induite par la chimiothérapie
* [[Détersion en milieu humide]] avec précaution
::- Risque de prolifération bactérienne et de [[macération]] des berges
=====2. Choix d'un pansement selon les symptômes =====
* Plaie hémorragique → [[Algostéril]]
* [[Plaie exsudative]] → pansement absorbant
* Plaie douloureuse → pansement non adhérent
::- Éviter les adhésifs
::- Privilégier les interfaces lipidocolloïdes ou siliconés (superposer un pansement absorbant si plaie trop exsudative)
* Plaie malodorante → limiter les pansements humides et privilégier les pansements absorbants pour réduire la charge bactérienne
==Références==