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→Diagnostic différentiel
La '''Calciphylaxie''' est une pathologie rare à l'origine d'ulcère d'étiologie micro-vasculaire 'est une pathologie grave qui doit être connue et reconnue rapidement
La '''Calciphylaxie''' est une pathologie rare à l'origine d'ulcère d'[[Etiologies des ulcères de jambe|étiologie]] micro-vasculaire. C'est une pathologie grave qui doit être connue et reconnue rapidement
[[Fichier:Calciphy1.png|vignette|[[Calciphylaxie - Galerie|Plus de photos]]]]
==Définition==
==Définition==
* La Calciphylaxie ou artériolopathie calcifiante est une microangiopathie thrombosante cutanée responsable de nécrose cutanée
* La '''Calciphylaxie ou artériolopathie calcifiante''' est une microangiopathie thrombosante cutanée responsable de [[nécrose]] cutanée<ref> Chettati M, Adnouni A , Fadili W, Laouad I. L'artériolopathie urémique calcifiante de l'hémodialysé chronique, revue de la littérature à travers cinq cas cliniquesNephrol Ther 2018 Nov;14(6):439-445 </ref>
* Par définition, elle touche les petites artérioles dermiques qui sont le siège d'une calcification de leur paroi
* Par définition, elle touche les petites artérioles dermiques qui sont le siège d'une calcification de leur paroi
* Son pronostic est redoutable en l'absence de traitement par extension des zones de nécrose cutanée, mais surtout par des complications viscérales
* Son pronostic est redoutable en l'absence de traitement par extension des zones de [[nécrose]] cutanée, mais surtout par des complications viscérales
* Il existe deux formes de calciphylaxie
* Il existe deux formes de calciphylaxie
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! Calciphylaxie urémique !! calciphylaxie non urémique
! Calciphylaxie urémique !! !! Calciphylaxie non urémique
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| Chez l'insuffisant rénal chronique et l'hémodyalisé || Chez le patient non insuffisant rénal
| Chez l'insuffisant rénal chronique et l'hémodialysé || || Chez le patient non insuffisant rénal
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==Terrain==
==Terrain et mode de survenue==
===Insuffisant rénal et hémodyalisé====
===Insuffisant rénal et hémodialysé===
* Dans ce contexte, il faut toujours évoquer une calciphylaxie si le tableau clinique est évocateur
* Dans ce contexte, il faut toujours évoquer une calciphylaxie si le tableau clinique est évocateur
===Autres pathologies===
===Autres pathologies dans les formes "non urémiques"<ref>Perceau G, L’artériolopathie calcifiante urémique et non urémique : urgence diagnostique et thérapeutique. Ann Dermatol Venereol 2015;142(8-9):506-12</ref>===
* Les formes de calciphylaxie non urémique
* Cirrhose / Hyperparathyroïdie
* Traitement par AVK / Traitement par Vitamine D
====Calcification
=== Facteur traumatique fréquent===
==Aspect clinique==
==Aspect clinique==
====Localisation ====
====Localisation ====
* Unique ou multiples sur les zones riches en tissu adipeux
* Unique ou multiples / uni ou bilatérale, sur les zones riches en tissu adipeux
* Membres inférieurs (→ ulcères) / tronc / abdomen / fesses
* On distingue
::- les formes distales : avant-bras / jambes / orteils
::- les formes proximales (de moins bon pronostic) : tronc / flancs / abdomen / fesses
====Mode de début et évolution ====
====Mode de début et évolution ====
* Placards violacés, chauds, indurés et douloureux parfois consécutif à un traumatisme
* Placards violacés, chauds, indurés parfois consécutifs à un traumatisme
* Puis apparition sur ces placards de zones de nécrose profonde allant jusqu'à l'hypoderme, de contours déchiqueté
* Puis apparition sur ces placards de zones de [[nécrose]] profonde et creusante (pouvant allant jusqu'à l'[[hypoderme]]), de contours déchiquetés
* [[Douleur]] constante et souvent intense
====[[Peau Péri Lésionnelle|Peau péri-lésionnelle]]====
* Liseré livédoïde
* [[Livédo]]
* Purpura
* [[Liseré livédoïde]]
* [[Purpura]]
====Diagnostic différentiel====
====Diagnostic différentiel====
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! Angiodermite nécrosante!! !! Ulcères artériels!!!! Vascularites !!!!Nécrose aux AVK!!!!Embols
! [[Angiodermite nécrosante]]!! !! [[Ulcères artériels - Fiche synthétique|Ulcères artériels]] !!!! [[Vascularite|Vascularites]] !!!![[Nécrose aux AVK ( Anti Vitamine K )|Nécrose aux AVK]]!!!![[Dermo Hypodermite Bactérienne Nécrosante|Dermohypodermite infectieuse nécrosante]]
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* Dans les formes proximales ( tronc / abdo)
* Dans les formes proximales (tronc / abdo)
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! Nécrose aux AVK!!!!Panniculite!!!!Syndrome des antiphospholipides
! [[Nécrose aux AVK ( Anti Vitamine K )|Nécrose aux AVK]]!!!!Panniculite!!!!Syndrome des antiphospholipides!!!![[Dermite livédoïde de Nicolau|Nécrose sur sur injection sous cutanée (Syndrome de Nicolaou)]]
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==Examens complémentaires==
* Ces explorations peuvent être proposées soit pour affirmer le diagnostic, soit pour rechercher un diagnostic différentiel
====Doppler artériel====
* Pour éliminer une [[ischémie critique]]
====Histologie====
* Nécessité de biopsies profondes avec [[hypoderme]]
* ATTENTION : cette biopsie peut provoquer une poussée évolutive et une nouvelle ulcération (phénomène de [[Pathergie|pathergie]])
* Mise en évidence de dépôts calciques dans la paroi artérielle / hyperplasie de l'intima / inversion du ration lumière<>épaisseur de la paroi / thrombose inconstante
====Biologie====
* Évaluation de la fonction rénale si l'insuffisance rénale n'est pas connue
* Dosage Ca/ P : le produit phospho-calcique est parfois élevé mais sa normalité n'élimine pas le diagnostic
* Recherche d'une hyper-parathyroïdie → dosage PTH.
* Bilan de thrombophylie : en fonction des antécédents et dans le cadre du diagnostic différentiel
====Radios====
* Calcifications vasculaires souvent notées chez l'insuffisant rénal dialysé
* Calcifications en réseau ou en maille qui semble assez spécifique de la calciphylaxie
==Pronostic==
====Pronostic sombre====
* 50 % de décès à 1 an d'évolution : 30 % dans les formes distales et 70 % dans les formes proximales
====Complications====
* Sepsis
* Extension à d'autres organes
==Prise en charge des ulcères par calciphylaxie==
===Avis spécialisé indispensable → urgence===
* Nécessité d'évaluer l'extension des lésions et l'atteinte systémique
* Discussion d'un traitement systémique par thiosulfate de sodium
===Traitement local===
=====Détersion contre indiquée <big><big>⚠️</big></big>=====
* Risque de douleur induite et d’[[Aggravation d'une plaie|aggravation]] des lésions
=====Pansements non adhésifs et atraumatiques au retrait=====
* Interfaces [[Interfaces Lipidocolloïdes - Formes et Présentations|lipidocolloïdes]] ou [[Interfaces siliconées - Formes et Présentations|siliconées]]
*[[Hydrocellulaires|hydrocellulaires siliconés]]
* Si plaie exsudatives → [[Interfaces|interfaces]] + [[Pansement super absorbant|pansement super absorbant]]
==Références==
[[Catégorie:Ulcère par atteinte micro vasculaire]]