Différences entre versions de « Calciphylaxie »
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Version du 3 décembre 2020 à 15:40
La Calciphylaxie est une pathologie rare à l'origine d'ulcère d'étiologie micro-vasculaire. C'est une pathologie grave qui doit être connue et reconnue rapidement
Définition
- La Calciphylaxie ou artériolopathie calcifiante est une microangiopathie thrombosante cutanée responsable de nécrose cutanée[1]
- Par définition, elle touche les petites artérioles dermiques qui sont le siège d'une calcification de leur paroi
- Son pronostic est redoutable en l'absence de traitement par extension des zones de nécrose cutanée, mais surtout par des complications viscérales
- Il existe deux formes de calciphylaxie
| Calciphylaxie urémique | Calciphylaxie non urémique | |
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| Chez l'insuffisant rénal chronique et l'hémodialysé | Chez le patient non insuffisant rénal |
Terrain et mode de survenue
Insuffisant rénal et hémodialysé
- Dans ce contexte, il faut toujours évoquer une calciphylaxie si le tableau clinique est évocateur
Autres pathologies dans les formes "non urémiques"[2]
- Cirrhose / Hyperparathyroïdie
- Traitement par AVK / Traitement par Vitamine D
Facteur traumatique fréquent
Aspect clinique
Localisation
- Unique ou multiples / uni ou bilatérale, sur les zones riches en tissu adipeux
- On distingue
- - les formes distales : avant-bras / jambes / orteils
- - les formes proximales (de moins bon pronostic) : tronc / flancs / abdomen / fesses
Mode de début et évolution
- Placards violacés, chauds, indurés parfois consécutifs à un traumatisme
- Puis apparition sur ces placards de zones de nécrose profonde et creusante (pouvant allant jusqu'à l'hypoderme), de contours déchiquetés
- Douleur constante et souvent intense
Peau péri-lésionnelle
Diagnostic différentiel
- Dans les formes distales notamment des jambes, on évoquera
| Angiodermite nécrosante | Ulcères artériels | Vascularites | Nécrose aux AVK | Dermohypodermite infectieuse nécrosante |
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- Dans les formes proximales (tronc / abdo)
| Nécrose aux AVK | Panniculite | Syndrome des antiphospholipides | nécrose sur injection sous cutanée (Syndrome de Nicolaou) |
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Examens complémentaires
- Ces explorations peuvent être proposées soit pour affirmer le diagnostic, soit pour rechercher un diagnostic différentiel
Doppler artériel
- Pour éliminer une ischémie critique
Histologie
- Nécessité de biopsies profondes avec hypoderme
- ATTENTION : cette biopsie peut provoquer une poussée évolutive et une nouvelle ulcération (phénomène de pathergie)
- Mise en évidence de dépôts calciques dans la paroi artérielle / hyperplasie de l'intima / inversion du ration lumière<>épaisseur de la paroi / thrombose inconstante
Biologie
- Évaluation de la fonction rénale si l'insuffisance rénale n'est pas connue
- Dosage Ca/ P : le produit phospho-calcique est parfois élevé mais sa normalité n'élimine pas le diagnostic
- Recherche d'une hyper-parathyroïdie → dosage PTH.
- Bilan de thrombophylie : en fonction des antécédents et dans le cadre du diagnostic différentiel
Radios
- Calcifications vasculaires souvent notées chez l'insuffisant rénal dialysé
- Calcifications en réseau ou en maille qui semble assez spécifique de la calciphylaxie
Pronostic
Pronostic sombre
- 50 % de décès à 1 an d'évolution : 30 % dans les formes distales et 70 % dans les formes proximales
Complications
- Sepsis
- Extension à d'autres organes
Prise en charge des ulcères par calciphylaxie
Avis spécialisé indispensable → urgence
- Nécessité d'évaluer l'extension des lésions et l'atteinte systémique
- Discussion d'un traitement systémique par thiosulfate de sodium
Traitement local
Détersion contre indiquée ⚠️
- Risque de douleur induite et d’aggravation des lésions
Pansements non adhésifs et atraumatiques au retrait
- interfaces lipidocolloïdes ou siliconées
- Si plaie exsudatives → interfaces + pansement super absorbant
Références
- ↑ Chettati M, Adnouni A , Fadili W, Laouad I. L'artériolopathie urémique calcifiante de l'hémodialysé chronique, revue de la littérature à travers cinq cas cliniquesNephrol Ther 2018 Nov;14(6):439-445
- ↑ Perceau G, L’artériolopathie calcifiante urémique et non urémique : urgence diagnostique et thérapeutique. Ann Dermatol Venereol 2015;142(8-9):506-12