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Ligne 1 : − == Drépanocytose==+ − + + + + + + + + + − * La drépanocytose est une maladie génétique de l'hémoglobine ( hémoglobinopathie) de transmission autosomique récessive, très fréquente dans les populations originaires de l'Afrique subsaharienne+ − * Il s'agit d'une mutation sur le gène β de l'hémoglobine (chromosome 16) qui est responsable d'une la synthèse anormale de l'hémoglobine+ − ::- L'hémoglobine dans des situations d'hypoxie va se déformer entrainant une déformation des hématies en forme de "faux"( falciformation ) + − ::- Une occlusion capillaire se produit associée à une hypoxie / anoxie tissulaire puis un infarctus tissulaire dans le territoire correspondant+ − ::- L'anomalie de l'hémoglobine est par ailleurs responsable d'une hyperviscosité sanguine avec des phénomène occlusifs+ − ==== Complications de la drépanocytose+ − + Ligne 28 :
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→Ulcère drépanocytaireCours 2018 du DU de cicatrisation des plaies, brûlures et nécroses - Paris VII - " Drépanocytose et cicatrisation" - Elena FOÏS - http://www.cicatrisation.info/diplome-universitaire/enseignement/le-programme.html
[[Fichier:Drépano.png|vignette]]
==== Physiopathologie ====
== Drépanocytose<ref>Lionnet F, Stankovic-Stojanovic K, Girot R. Drépanocytose de l'adulte. EMC-Hématologie 2018;13(4):1-18 [Article 13-006-D-14]</ref>==
=== Physiopathologie ===
* La drépanocytose est une maladie génétique de l'hémoglobine (hémoglobinopathie) de transmission autosomique récessive, très fréquente dans les populations originaires de l'Afrique subsaharienne
* Il s'agit d'une mutation sur le gène β de l'hémoglobine (chromosome 16) qui est responsable d'une la synthèse anormale de l'hémoglobine
::- L'hémoglobine, dans des situations d'hypoxie, va se déformer entraînant une déformation des hématies en forme de "faux" (falciformation)
::- Une occlusion capillaire se produit associée à une [[Hypoxie tissulaire|hypoxie]] / anoxie tissulaire puis un infarctus tissulaire dans le territoire correspondant
::- L'anomalie de l'hémoglobine est, par ailleurs, responsable d'une hyperviscosité sanguine avec des phénomène occlusifs
=== Diagnostic de la drépanocytose===
* Électrophorèse de l'hémoglobine
* Il existe des tests de diagnostic rapide
=== Complications de la drépanocytose===
* Une anémie hémolytique chronique
* Une anémie hémolytique chronique
* Des complications vaso occlusives aiguës et chroniques
* Des complications vaso-occlusives parmi lesquelles il faut isoler les formes aiguës et les formes chroniques
::- Crises vaso-occlusives osseuses / Ostéonécroses
::- Crises vaso-occlusives osseuses / Ostéonécroses
::- ''Ulcères de jambe = ulcère drépanocytaire''
::- ''Ulcères de jambe = ulcère drépanocytaire''
* Les crises vaso-occlusives peuvent être favorisées par :
::- Déshydratation
::- Variations de la météo
::- Effort intense et prolongé
::- [[Infection et ulcère de jambe|Infection]]
::- Stress
::- Alcool
::- Période de règles
::- Hypoxie : désaturation nocturne / apnée du sommeil
== Ulcère drépanocytaire<ref>Cours 2018 du DU de cicatrisation des plaies, brûlures et nécroses - Paris VII - " Drépanocytose et cicatrisation" - Elena FOÏS - http://www.cicatrisation.info/diplome-universitaire/enseignement/le-programme.html </ref> ==
[[Fichier:Drépanocytose4.png|vignette|[[Galerie - Ulcère drépanocytaire|Plus de photos]]]]
==== Épidémiologie ====
==== Épidémiologie ====
==== Physiopathologie =====
* La prévalence des ulcères de jambe, chez les patients drépanocytaires, varie de 5 à 20 %
* Les ulcères apparaissent chez des sujets jeunes (jeunes adultes)
* Facteurs de risque :
::- Âge > 15 ans
::- Sexe masculin
::- Antécédents d'ulcères
::- Insuffisance veineuse associée
::- Anémie avec hémoglobine < 6g/dl
::- Type de drépanocytose
==== Physiopathologie ====
Ulcère microvasculaire
Ulcère microvasculaire
====Aspect clinique =====
====Aspect clinique ====
* Localisation malléolaire
::- Uni ou bilatérale
* Taille : 2 tableaux sont à reconnaître
::- ulcères de petite taille qui cicatrisent en quelques semaines à quelques mois
::- ulcères de grande taille qui ne cicatrisent pas, ou très brièvement, et récidivent de façon régulière
* Ces ulcères sont souvent très douloureux altérant la qualité de vie et source de handicap
==== Complications des ulcères drépanocytaires ====
* [[Infection et ulcère de jambe|Infection]]
::- [[Galerie - Erysipèle|Dermohypodermite bactérienne]] (érysipèle)
::- [[Ostéite]]
* [[Douleur]]
* [[Dermite d'irritation]] et eczéma péri-lésionnel
* Altération de la qualité de vie : syndrome dépressif / handicap fonctionnel et professionnel
== Prise en charge des ulcères drépanocytaires ==
=== Chercher une autre étiologie ===
=== Un avis spécialisé s'impose si l'étiologie drépanocytaire s'impose===
* Pour s'assurer le l'absence d'autre complication
* Repérer des formes sévères. Récemment, un tableau clinique particulier a été isolé associant : ulcère + priapisme + HTAP et témoin des complications de l'hémolyse<ref>Kato GJ et al.Lactate deshydrogenase as a biomarker of hemolysis-associated nitric oxyd resistance, priapisme, leg ulcerations, pulmonary hypertension, ansd death in patients with sickle cell disease. Blood 2006;107:2279</ref>
* Rechercher des complications : [[Radiographie|radio]] / [[scanner]] à la recherche d'[[ostéite]]
* Discuter une prise en charge globale
* Prendre en charge les facteurs de récidive
::- Limiter les traumatismes : chaussage / trauma professionnels / piqûre de moustique
::- Lutter contre la [[Xérose simple|xérose]] cutanée par des crèmes [[Emollients|émollientes]] pour limiter le prurit
=== Traitement antalgique ===
* Traitement médicamenteux
* [[Traitement non médicamenteux de la [[douleur]] des ulcères de jambe|Traitement non médicamenteux]]
=== Lutter contre l’œdème===
* Compression +++++
* Lutter contre l'insuffisance veineuse
==== Lutter contre l'ankylose ====
* Kinésithérapie mobilisatrice
==== Traitement local ====
* [[Détersion]] : aucune contre-indication sauf celle de la [[douleur]] qui doit être réduite avant un geste de [[Détersion]]
* Protocoles de pansements adaptés à la [[douleur]], au niveau d'[[Exsudats et Plaies exsudatives|exsudat]] et aux signes d'[[Infection et ulcère de jambe|infection]]
* Greffe de peau : ce traitement est souvent proposé mais avec un risque de récidive important
== Références==
[[Catégorie:Ulcère par hémopathie]]
[[Catégorie:Ulcère génétique]]