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→‎Ulcère drépanocytaireCours 2018 du DU de cicatrisation des plaies, brûlures et nécroses - Paris VII - " Drépanocytose et cicatrisation" - Elena FOÏS - http://www.cicatrisation.info/diplome-universitaire/enseignement/le-programme.html

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[[Fichier:Drépano.png|vignette]]

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== Drépanocytose<ref>Lionnet F, Stankovic-Stojanovic K, Girot R. Drépanocytose de l'adulte. EMC-Hématologie 2018;13(4):1-18 [Article 13-006-D-14]</ref>==

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==== Physiopathologie ====

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=== Physiopathologie ===

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* La drépanocytose est une maladie génétique de l'hémoglobine ( hémoglobinopathie) de transmission autosomique récessive, très fréquente dans les populations originaires de l'Afrique subsaharienne

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* La drépanocytose est une maladie génétique de l'hémoglobine (hémoglobinopathie) de transmission autosomique récessive, très fréquente dans les populations originaires de l'Afrique subsaharienne

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* Il s'agit d'une mutation sur le gène β de l'hémoglobine (chromosome 16) qui est responsable d'une la synthèse anormale de l'hémoglobine

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* Il s'agit d'une mutation sur le gène β de l'hémoglobine (chromosome 16) qui est responsable d'une la synthèse anormale de l'hémoglobine

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::- L'hémoglobine dans des situations d'hypoxie va se déformer ~~entrainant~~ une déformation des hématies en forme de "faux"( falciformation )

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::- L'hémoglobine, dans des situations d'hypoxie, va se déformer entraînant une déformation des hématies en forme de "faux" (falciformation)

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::- Une occlusion capillaire se produit associée à une hypoxie / anoxie tissulaire puis un infarctus tissulaire dans le territoire correspondant

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::- Une occlusion capillaire se produit associée à une [[Hypoxie tissulaire|hypoxie]] / anoxie tissulaire puis un infarctus tissulaire dans le territoire correspondant

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::- L'anomalie de l'hémoglobine est par ailleurs responsable d'une hyperviscosité sanguine avec des phénomène occlusifs

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::- L'anomalie de l'hémoglobine est, par ailleurs, responsable d'une hyperviscosité sanguine avec des phénomène occlusifs

=== Diagnostic de la drépanocytose===

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* Électrophorèse de l'hémoglobine

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* Il existe des ~~test~~ de diagnostic rapide

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* Il existe des tests de diagnostic rapide

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==== Complications de la drépanocytose====

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=== Complications de la drépanocytose===

* Une anémie hémolytique chronique

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* Des complications vaso occlusives parmi lesquelles il faut isoler les formes aiguës et les formes chroniques

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* Des complications vaso-occlusives parmi lesquelles il faut isoler les formes aiguës et les formes chroniques

::- Crises vaso-occlusives osseuses / Ostéonécroses

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::- ''Ulcères de jambe = ulcère drépanocytaire''

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* Les crises vaso occlusives peuvent être favorisées par

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* Les crises vaso-occlusives peuvent être favorisées par :

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:: Déshydratation

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::- Déshydratation

::- Variations de la météo

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::- Effort intense et prolongé

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::-Infection

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::- [[Infection et ulcère de jambe|Infection]]

::- Stress

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== Ulcère drépanocytaire<ref>Cours 2018 du DU de cicatrisation des plaies, brûlures et nécroses - Paris VII - " Drépanocytose et cicatrisation" - Elena FOÏS - http://www.cicatrisation.info/diplome-universitaire/enseignement/le-programme.html </ref> ==

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[[Fichier:Drépanocytose4.png|vignette|[[Galerie - Ulcère drépanocytaire|Plus de photos]]]]

==== Épidémiologie ====

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* La prévalence des ulcères de jambe chez les patients drépanocytaires varie de 5 à 20%

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* La prévalence des ulcères de jambe, chez les patients drépanocytaires, varie de 5 à 20 %

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* Les ulcères apparaissent chez des sujets jeunes ( jeunes adultes)

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* Les ulcères apparaissent chez des sujets jeunes (jeunes adultes)

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* Facteurs de risque

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* Facteurs de risque :

::- Âge > 15 ans

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::- Insuffisance veineuse associée

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::- Anémie avec hémoglobine < 6g/dl

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::- Anémie avec hémoglobine < 6g/dl

::- Type de drépanocytose

Ligne 80 : Ligne 82 :

====Aspect clinique ====

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~~[[Fichier:Drépano6.png|vignette|[[Galerie - Ulcère drépanocytaire|Plus de photos]]]]~~

* Localisation malléolaire

::- Uni ou bilatérale

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* Taille : 2 tableaux sont à ~~reconnaitre~~

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* Taille : 2 tableaux sont à reconnaître

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::- ulcères de petite taille qui cicatrisent en quelques semaines à quelques mois

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::- ulcères de petite taille qui cicatrisent en quelques semaines à quelques mois

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::- ulcères de grande taille qui ne cicatrisent pas ou très brièvement et récidivent de façon régulière

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::- ulcères de grande taille qui ne cicatrisent pas, ou très brièvement, et récidivent de façon régulière

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* Ces ulcères sont souvent très douloureux altérant la qualité de vie et source de handicap

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* Ces ulcères sont souvent très douloureux altérant la qualité de vie et source de handicap

==== Complications des ulcères drépanocytaires ====

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* Infection

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* [[Infection et ulcère de jambe|Infection]]

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::- [[Galerie - Erysipèle|Dermohypodermite bactérienne]] ( érysipèle)

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::- [[Galerie - Erysipèle|Dermohypodermite bactérienne]] (érysipèle)

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::- Ostéite

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::- [[Ostéite]]

* [[Douleur]]

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* [[Dermite d'irritation]] et eczéma péri lésionnel

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* [[Dermite d'irritation]] et eczéma péri-lésionnel

* Altération de la qualité de vie : syndrome dépressif / handicap fonctionnel et professionnel

Ligne 115 : Ligne 116 :

* Pour s'assurer le l'absence d'autre complication

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* Repérer des formes sévères. Récemment , un tableau clinique particulier a été isolé associant : ulcère + priapisme + HTAP et témoin des complications de l'hémolyse<ref>Kato GJ et al.Lactate deshydrogenase as a biomarker of hemolysis-associated nitric oxyd resistance, priapisme, leg ulcerations, pulmonary hypertension, ansd death in patients with sickle cell disease. Blood 2006;107:2279</ref>

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* Repérer des formes sévères. Récemment, un tableau clinique particulier a été isolé associant : ulcère + priapisme + HTAP et témoin des complications de l'hémolyse<ref>Kato GJ et al.Lactate deshydrogenase as a biomarker of hemolysis-associated nitric oxyd resistance, priapisme, leg ulcerations, pulmonary hypertension, ansd death in patients with sickle cell disease. Blood 2006;107:2279</ref>

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* Rechercher des complications : [[Radiographie|radio]] / scanner à la recherche d'ostéite

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* Rechercher des complications : [[Radiographie|radio]] / [[scanner]] à la recherche d'[[ostéite]]

* Discuter une prise en charge globale

Ligne 123 : Ligne 124 :

* Prendre en charge les facteurs de récidive

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::- Limiter les traumatismes : chaussage / trauma professionnels / ~~piqure~~ de moustique

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::- Limiter les traumatismes : chaussage / trauma professionnels / piqûre de moustique

::- Lutter contre la [[Xérose simple|xérose]] cutanée par des crèmes [[Emollients|émollientes]] pour limiter le prurit

Ligne 145 : Ligne 146 :

==== Traitement local ====

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* Détersion : aucune contre indication sauf celle de la [[douleur]] qui doit être réduite avant un geste de ~~détersion .~~

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* [[Détersion]] : aucune contre-indication sauf celle de la [[douleur]] qui doit être réduite avant un geste de [[Détersion]]

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* Protocoles de pansements adaptés à la [[douleur]] , au niveau d'exsudat et au signes d'infection

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* Protocoles de pansements adaptés à la [[douleur]], au niveau d'[[Exsudats et Plaies exsudatives|exsudat]] et aux signes d'[[Infection et ulcère de jambe|infection]]

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* Greffe de peau : ce traitement est souvent proposé mais avec un risque de récidive important

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* Greffe de peau : ce traitement est souvent proposé mais avec un risque de récidive important

== Références==

Pascal Toussaint

Bureaucrates, Administrateurs

33 716

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Ulcère drépanocytaire (voir la source)

Version du 3 octobre 2020 à 20:14

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