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==Physiopathologie==
 
==Physiopathologie==
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* La VL est une pathologie '''thrombo-occlusive''' qui touche les petits vaisseaux dermiques qui reste encore méconnue
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* La VL est une pathologie '''thrombo-occlusive''' qui touche les petits vaisseaux dermiques qui reste encore méconnue <ref>Haunson GT, Judy DW, Prall NC, Miller RA. Livedoid vasculopathy: review of pathogenesis, clinical presentation, diagnostic workup, and treatment. Cutis 2012; 90: 302–6.</ref>
    
* C'est une pathologie '''récidivante''' et '''douloureuse'''  souvent déclenchée par une augmentation de la température ambiante   
 
* C'est une pathologie '''récidivante''' et '''douloureuse'''  souvent déclenchée par une augmentation de la température ambiante   
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* La VL se  caractérise par des '''poussées inflammatoires''' avec des ulcérations douloureuses entrecoupée de '''périodes de rémission''' au cours desquelles on note les séquelles
 
* La VL se  caractérise par des '''poussées inflammatoires''' avec des ulcérations douloureuses entrecoupée de '''périodes de rémission''' au cours desquelles on note les séquelles
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===Poussées inflammatoires===
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* Cette pathologie débute généralement entre 15 et 50 ans
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* Les lésions sont  souvent bilatérales plus ou moins symétriques
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* les poussées inflammatoires durent plusieurs mois avant de se stabiliser
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* Elles sont  toujours localisées sur les jambes et le plus souvent au 1/3 inférieurs des jambes et en péri malléolaire
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===Localisation===
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=====Papules rouge et [[Purpura|purpuriques]] qui évoluent vers une ulcération douloureuse =====
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* Les lésions sont  souvent bilatérales plus ou moins symétriques → elles sont  toujours localisées sur les jambes et le plus souvent au 1/3 inférieurs des jambes et en péri malléolaire
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===Aspects cliniques===
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=====Papules rouge et [[Purpura|purpuriques]]  =====
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* Ces lésions initiales évoluent vers des ulcérations  douloureuses
    
====Ulcérations douloureuses====
 
====Ulcérations douloureuses====
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* Il n'y a pas de de signe d'[[Insuffisance Veineuse Chronique|insuffisance veineuse]] clinique
 
* Il n'y a pas de de signe d'[[Insuffisance Veineuse Chronique|insuffisance veineuse]] clinique
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===En phase de rémission===
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=====En phase de rémission → les ulcération peuvent cicatriser avec un aspect particulier : [[Atrophie blanche]]=====
 
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* Les ulcération peuvent cicatriser avec un aspect particulier
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====[[Atrophie blanche]]====
      
* Les ulcères laissent un aspect cicatriciel particulier appelé ''atrophie blanche''' → aspect légèrement déprimé de la surface cutanée (atrophie) , de couleur blanc ivoire, avec un liseré érythémateux et un piqueté de télangiectasies.
 
* Les ulcères laissent un aspect cicatriciel particulier appelé ''atrophie blanche''' → aspect légèrement déprimé de la surface cutanée (atrophie) , de couleur blanc ivoire, avec un liseré érythémateux et un piqueté de télangiectasies.
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::- une [[Insuffisance Veineuse Chronique|insuffisance veineuse chronique]]  
 
::- une [[Insuffisance Veineuse Chronique|insuffisance veineuse chronique]]  
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::- une thrombophilie
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::- une [[thrombophilie]]
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=====Diagnostic parfois difficile avec des ulcères veineux===
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=====Diagnostic parfois difficile avec des ulcères veineux=====
    
* L'aspect des ulcères par VL peut tout  à fait être pris pour des ulcères veineux  
 
* L'aspect des ulcères par VL peut tout  à fait être pris pour des ulcères veineux  
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* Mais une [[Douleur - Traitements non médicamenteux|approche non médicamenteuse]] doit systématiquement être évoquée avec
 
* Mais une [[Douleur - Traitements non médicamenteux|approche non médicamenteuse]] doit systématiquement être évoquée avec
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::- l'électrostimulation
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::- [[Electrostimulation|l'électrostimulation]]
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::- les greffes autologues de peau
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::- [[Greffe autologue de peau|les greffes autologues de peau]]
    
::- l'anesthésie loco régionale
 
::- l'anesthésie loco régionale
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* Il est préférable de limiter l'utilisation des [[Pansements humides|pansements humides]]
 
* Il est préférable de limiter l'utilisation des [[Pansements humides|pansements humides]]
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::- raison du risque d'altération d'une peau péri lésionnelle déjà fragile et atrophique
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::- raison du risque d'[[Altérations de la peau péri lésionnelle|altération d'une peau péri-lésionnelle]] déjà fragile et atrophique
    
::- pour ne pas majorer l'inflammation, elle même source de douleur  
 
::- pour ne pas majorer l'inflammation, elle même source de douleur  
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* L’[[Electrostimulation|Électrostimulation]] est une alternative  satisfaisante permettant une détersion prudente et un effet antalgique
 
* L’[[Electrostimulation|Électrostimulation]] est une alternative  satisfaisante permettant une détersion prudente et un effet antalgique
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===Traitements spécifiques===
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* Il n'y a pas de traitement consensuel<ref> Micieli R, Alavi A. Treatment for Livedoid Vasculopathy: A Systematic Review. JAMA Dermatol 2018;154(2):193-202</ref>
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* Les anticoagulants ou les anti antiagrégants plaquettaires  sont le plus souvent proposés
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::- selon une étude française, les héparines de bas poids moléculaire semblent être le traitement  plus efficace que les anti antiagrégants plaquettaires <ref>Gardette E et al. Livedoid Vasculopathy: A French Observational Study Including Therapeutic Options.  Acta Derm Venereol  2018 ,98(9):842-847. </ref>
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::- récemment, le rivaroxaban (Xarelto®), un inhibiteur direct du facteur Xa qui peut être pris oralement et ne nécessite aucune surveillance en laboratoire, s'est avéré efficace dans le traitement de la VL.<ref>Weishaupt C, Strölin A, Kahle B, Kreuter A, Schneider SW, Gerss J, Eveslage M, Drabik A, Goerge T. Characteristics, risk factors and treatment reality in livedoid vasculopathy - a multicentre analysis.  J Eur Acad Dermatol Venereol  . 2019 Sep;33(9):1784-1791 </ref> <ref>Miguel D, Elsner P, Goetze S. Chronic leg ulcerations associated with livedoid vasculopathy successfully treated with rivaroxaban.  Clin Exp Dermatol  . 2020 Jan;45(1):120-122</ref>
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* Dans les formes sévères un traitement par immunoglobulines intra veineuse (IgIV) peut être proposé
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==Références==
 
[[Catégorie:Fabienne]]
 
[[Catégorie:Fabienne]]
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