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Ligne 1 : + + − + − + − + − + − ===Poussées inflammatoires====+ − + − * Elles sont toujours localisées sur les jambes et le plus souvent au 1/3 inférieurs des jambes et en péri malléolaire+ − + + + + + + + Ligne 25 :
Ligne 33 : − + + + − * Un [[Oedème des membres inférieurs|œdème de jambe]] est souvent présent+ − ====[[Atrophie blanche]]====+ − * Certaines lésions évoluent vers une atrophie blanche typique → aspect légèrement déprimé de la surface cutanée (atrophie) , de couleur blanc ivoire, avec un liseré érythémateux et un piqueté de télangiectasies.+ − Cet aspect d'atrophie blanche persiste sur les zones cicatricielles après guérison des ulcères+ − ====Livédo===+ − * On note souvent un aspect de livédo racémeux avec des mailles larges et ramifiées+ + + − + + + + + + + − + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + Ligne 93 :
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La '''Vasculite livédoïde (VL)''' ou '''vasculopathie livédoïde''' est une dermatose inflammatoire d'évolution chronique qui conduit à des ulcérations particulièrements douloureuses des membres inférieurs.
La '''Vasculite livédoïde (VL)''' ou '''vasculopathie livédoïde''' est une dermatose inflammatoire d'évolution chronique qui conduit à des ulcérations particulièrements douloureuses des membres inférieurs.
[[Fichier:VaL2.png|vignette|Vasculite Livédoïde]]
[[Fichier:VaL8.jpg|vignette|[[Vasculite livédoïde - Galerie|Plus de photos]]]]
==Physiopathologie==
==Physiopathologie==
* La VL est une pathologie thrombo-occlusive qui touche les petits vaisseaux dermiques
* La VL est une pathologie '''thrombo-occlusive''' qui touche les petits vaisseaux dermiques qui reste encore méconnue <ref>Haunson GT, Judy DW, Prall NC, Miller RA. Livedoid vasculopathy: review of pathogenesis, clinical presentation, diagnostic workup, and treatment. Cutis 2012; 90: 302–6.</ref>
* C'est une pathologie récidivante et douloureuse souvent déclenchée par une augmentation d ela température ambiante Elle reste encore méconnue
* C'est une pathologie '''récidivante''' et '''douloureuse''' souvent déclenchée par une augmentation de la température ambiante
* La VL touche surtout les adultes jeunes avec un âge moyen de 53 ans et semble plus fréquent chez les femmes (70% des cas)
* La VL touche surtout les adultes jeunes avec un âge moyen de 53 ans et semble plus fréquente chez les femmes (70% des cas)
==Diagnostic==
==Diagnostic==
* La VL se caractérise par des poussées inflammatoires avec des ulcérations douloureuses entrecoupée de période de rémission au cours desquelles on note les séquelles
* La VL se caractérise par des '''poussées inflammatoires''' avec des ulcérations douloureuses entrecoupée de '''périodes de rémission''' au cours desquelles on note les séquelles
* Cette pathologie débute généralement entre 15 et 50 ans
* Les lésions sont souvent bilatérales plus ou moins symétriques
* les poussées inflammatoires durent plusieurs mois avant de se stabiliser
===Localisation===
=====Papules rouge et [[Purpura|purpuriques]] qui évoluent vers une ulcération douloureuse =====
* Les lésions sont souvent bilatérales plus ou moins symétriques → elles sont toujours localisées sur les jambes et le plus souvent au 1/3 inférieurs des jambes et en péri malléolaire
===Aspects cliniques===
=====Papules rouge et [[Purpura|purpuriques]] =====
* Ces lésions initiales évoluent vers des ulcérations douloureuses
====Ulcérations douloureuses====
====Ulcérations douloureuses====
* Ces lésions sont souvent de petite taille (< 1 cm <big>ø</big>)
* Ces lésions sont souvent de petite taille (< 1 cm <big>ø</big>)
* elles ne sont pas entourées d'un [[Liseré livédoïde|liseré livédoïde]] comme dans l'[[Angiodermite nécrosante|angiodermite nécrosante]]
* Elles ne sont pas entourées d'un [[Liseré livédoïde|liseré livédoïde]] comme dans l'[[Angiodermite nécrosante|angiodermite nécrosante]]
* Ces ulcérations peuvent fusionner pour donner des ulcère de plus grande taille
* La douleur est constante avec une composante souvent mixte, nociceptive et neuropathique → le retentissement sur la qualité de vie est parfois majeur
=====[[Livédo]]=====
* On note souvent un aspect de livédo racémeux avec des mailles larges, ouvertes et ramifiées
===== [[Oedème des membres inférieurs|Oedème ]]=====
* Un œdème inflammatoire est souvent présent
* Il n'y a pas de de signe d'[[Insuffisance Veineuse Chronique|insuffisance veineuse]] clinique
=====En phase de rémission → les ulcération peuvent cicatriser avec un aspect particulier : [[Atrophie blanche]]=====
* Les ulcères laissent un aspect cicatriciel particulier appelé ''atrophie blanche''' → aspect légèrement déprimé de la surface cutanée (atrophie) , de couleur blanc ivoire, avec un liseré érythémateux et un piqueté de télangiectasies.
* Cet aspect d'atrophie blanche peut se voir autour des ulcération en phase inflammatoire
==Comment faire le diagnostic ?==
==Comment faire le diagnostic ?==
* Le diagnostic est le plus souvent clinique
===Évoquer le diagnostic devant la clinique===
=====Poussées inflammatoires récurrentes avec ulcération douloureuses=====
=====Présence d'une [[Atrophie blanche|'''atrophie blanche''']]=====
* Ce signe clinique doit néanmoins faire évoquer
* Une biopsie cutanée peut être nécessaire pour évoquer le diagnostic → aucun argument histologique n'est toutefois retenu
::- une [[Insuffisance Veineuse Chronique|insuffisance veineuse chronique]]
::- une [[thrombophilie]]
=====Diagnostic parfois difficile avec des ulcères veineux=====
* L'aspect des ulcères par VL peut tout à fait être pris pour des ulcères veineux
* La localisation est parfois différente avec une atteinte des pieds
* Il faut rechercher les [[Signes cutanés de l'insuffisance veineuse|autres signes dermatologiques]] qui n'existent pas dans une véritable VL
===Histologie cutanée===
* Le diagnostic est le plus souvent clinique mais une [[Biopsie cutanée|biopsie cutanée]] peut être nécessaire pour évoquer le diagnostic
* La biopsie doit être réalisée sur les berges de l'ulcère . Elle doit être profonde et hypodermique afin d'éliminer une [[Vascularite|vasculite nécrosante]]
* L'histologie montre
==Quelles explorations envisager ?==
arite → aucun argument histologique n'est toutefois retenu
Lorsque toutes les caractéristiques ci-dessus sont présentes, le diagnostic est généralement
Lorsque toutes les caractéristiques ci-dessus sont présentes, le diagnostic est généralement
immunoglobulines, souvent efficaces, mais avec un coût très élevé
immunoglobulines, souvent efficaces, mais avec un coût très élevé
==Quel traitement proposer ?==
* La prise en charge est complexe et doit prendre en compte plusieurs problèmes
===[[Douleur|Douleur]]===
* La douleur est un des symptômes les plus difficiles de cette pathologie. Il s'agit le plus souvent de douleur chronique avec des accès paroxystiques de [[Douleur induite par les soins|douleur induite par les soins]]
* Le traitement fait appel aux [[Douleur - Traitements médicamenteux|traitements médicamenteux de la douleur]]
* Mais une [[Douleur - Traitements non médicamenteux|approche non médicamenteuse]] doit systématiquement être évoquée avec
::- [[Electrostimulation|l'électrostimulation]]
::- [[Greffe autologue de peau|les greffes autologues de peau]]
::- l'anesthésie loco régionale
::- les thérapies comportementales
===Soins de plaies===
* Les soins sont impactés par la douleur et le risque de douleur induite
* La détersion est un geste délicat dans ce contexte → il faut savoir limiter voire contre-indiquer la [[Détersion mécanique|détersion mécanique]]
* Il est préférable de limiter l'utilisation des [[Pansements humides|pansements humides]]
::- raison du risque d'[[Altérations de la peau péri lésionnelle|altération d'une peau péri-lésionnelle]] déjà fragile et atrophique
::- pour ne pas majorer l'inflammation, elle même source de douleur
* L’[[Electrostimulation|Électrostimulation]] est une alternative satisfaisante permettant une détersion prudente et un effet antalgique
===Traitements spécifiques===
* Il n'y a pas de traitement consensuel<ref> Micieli R, Alavi A. Treatment for Livedoid Vasculopathy: A Systematic Review. JAMA Dermatol 2018;154(2):193-202</ref>
* Les anticoagulants ou les anti antiagrégants plaquettaires sont le plus souvent proposés
::- selon une étude française, les héparines de bas poids moléculaire semblent être le traitement plus efficace que les anti antiagrégants plaquettaires <ref>Gardette E et al. Livedoid Vasculopathy: A French Observational Study Including Therapeutic Options. Acta Derm Venereol 2018 ,98(9):842-847. </ref>
::- récemment, le rivaroxaban (Xarelto®), un inhibiteur direct du facteur Xa qui peut être pris oralement et ne nécessite aucune surveillance en laboratoire, s'est avéré efficace dans le traitement de la VL.<ref>Weishaupt C, Strölin A, Kahle B, Kreuter A, Schneider SW, Gerss J, Eveslage M, Drabik A, Goerge T. Characteristics, risk factors and treatment reality in livedoid vasculopathy - a multicentre analysis. J Eur Acad Dermatol Venereol . 2019 Sep;33(9):1784-1791 </ref> <ref>Miguel D, Elsner P, Goetze S. Chronic leg ulcerations associated with livedoid vasculopathy successfully treated with rivaroxaban. Clin Exp Dermatol . 2020 Jan;45(1):120-122</ref>
* Dans les formes sévères un traitement par immunoglobulines intra veineuse (IgIV) peut être proposé
==Références==
[[Catégorie:Fabienne]]
[[Catégorie:Fabienne]]