Différences entre versions de « Ulcère de jambe cancérisé (Ulcère de Marjolin) »

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Un ulcère de jambe peut se transformer en un carcinome cutané. Cette " '''cancérisation'''" est une [[Complications des ulcères de jambe|complication]] redoutable de l'évolution d'un ulcère de jambe.On parle d''''ulcère de Marjolin'''
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Un ulcère de jambe peut se transformer en un carcinome cutané. Cette " '''cancérisation'''" est une [[Complications des ulcères de jambe|complication]] redoutable de l'évolution d'un ulcère de jambe. On parle d''''ulcère de Marjolin'''
  
 
==Généralités==
 
==Généralités==
  
 
===Définition===
 
===Définition===
* La dégénérescence carcinomateuse d'un ulcère de jambe doit être différenciée des [[Ulcère tumoral|ulcères tumoraux]] qui correspondent à une tumeur cutanée primitive dans une forme ulcérée ( [[Carcinome basocellulaire et ulcère de jambe|carcinome baso cellulaire]], [[Carcinome épidermoïde et ulcère de jambe|carcinome épidermoïde]], mélanome, lymphome cutané, sarcome)
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* La dégénérescence carcinomateuse d'un ulcère de jambe doit être différenciée des [[Ulcère tumoral|ulcères tumoraux]] qui correspondent à une tumeur cutanée primitive dans une forme ulcérée ( [[Carcinome basocellulaire et ulcère de jambe|carcinome baso-cellulaire]], [[Carcinome épidermoïde et ulcère de jambe|carcinome épidermoïde]], mélanome, lymphome cutané, sarcome)
  
* L'ulcère de Marjolin correspond à la transformation carcinomateuse, le plus souvent sous la forme d'un [[Carcinome épidermoïde et ulcère de jambe|carcinome épidermoïde]], d'un ulcère de jambe ancien, d'évolution prolongée. Le risque relatif de dégénérescence d'un ulcère de jambe a été estimé à 5.8 dans une  étude<ref>Baldurson et al Venous leg ulcers and squamous cell carcinoma large-scale epidemiological study Br J Dermatol 1995;133:571-4</ref>.
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* L'ulcère de Marjolin correspond à la transformation carcinomateuse, le plus souvent sous la forme d'un [[Carcinome épidermoïde et ulcère de jambe|carcinome épidermoïde]], d'un ulcère de jambe ancien, d'évolution prolongée. Le risque relatif de dégénérescence d'un ulcère de jambe a été estimé à 5.8 % dans une  étude<ref>Baldurson et al Venous leg ulcers and squamous cell carcinoma large-scale epidemiological study Br J Dermatol 1995;133:571-4</ref>
  
 
=== Epidémiologie===
 
=== Epidémiologie===
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=====Fréquence=====
 
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* Un étude australienne, des biopsies réalisées sur des ulcères de jambes notaient dans 2.2% des cas un cancer associé<ref>Shelling ML et al. Clinical approach to atypical wounds with a new model for understanding hypertensive ulcers. Arch Dermatol 2010;146:1026-9.</ref>
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* Dans une étude australienne, des biopsies réalisées sur des ulcères de jambes notaient, dans 2.2 % des cas, un cancer associé<ref>Shelling ML et al. Clinical approach to atypical wounds with a new model for understanding hypertensive ulcers. Arch Dermatol 2010;146:1026-9.</ref>
  
* Dans une étude française, portant sur des ulcères chroniques d'étiologie veineuse et/ou artérielle, une transformation était notée dans 10.4% des cas<ref>Senet P. et al. Malignancy and chronic leg ulcers: the value of systeùatic wound biopsies. A prospective, multicenter, cross-sectional study. Arch Dermatol 2012;146(8):704-8</ref>  
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* Dans une étude française, portant sur des ulcères chroniques d'étiologie veineuse et/ou artérielle, une transformation était notée dans 10.4,% des cas<ref>Senet P. et al. Malignancy and chronic leg ulcers: the value of systeùatic wound biopsies. A prospective, multicenter, cross-sectional study. Arch Dermatol 2012;146(8):704-8</ref>  
  
 
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===== Âge des patients=====
 
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* Au moment du diagnostic, l'âge des patients est souvent élevé, autour de 75 ans. Une étude française a montré qu'un âge avancé était un facteur de risque de dégénérescence carcinomateuse d'un ulcère de jambe  <ref>3</ref>
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* Au moment du diagnostic, l'âge des patients est souvent élevé, autour de 75 ans. Une étude française a montré qu'un âge avancé était un facteur de risque de dégénérescence carcinomateuse d'un ulcère de jambe  <ref>3</ref>
  
* Une exposition solaire ancienne, répétée est probablement , au moins en partie responsable de cette dégénérescence sur une zone exposée régulièrement.
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* Une exposition solaire ancienne et répétée est probablement, au moins en partie, responsable de cette dégénérescence sur une zone exposée régulièrement
  
 
=====Durée d'évolution=====
 
=====Durée d'évolution=====
  
* La durée d'évolution de l'ulcère avant transformation carcinomateuse est très difficile à apprecier
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* La durée d'évolution de l'ulcère, avant transformation carcinomateuse, est très difficile à apprécier
  
 
=====Type d'ulcère=====
 
=====Type d'ulcère=====
  
* Les ulcères d'étiologie vasculaire et notamment veineux sont Il s'agit le plus souvent d'ulcère veineux.
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* Il s'agit le plus souvent d'ulcère veineux
  
 
* Mais une transformation carcinomateuse peut être évoquée
 
* Mais une transformation carcinomateuse peut être évoquée
  
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=== Physiopathologie===
 
=== Physiopathologie===
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===Terrain et Antécédents===
 
===Terrain et Antécédents===
  
* Exposition solaire ancienne, répétée, ou prolongée ( estivale ou professionnelle)
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* Exposition solaire ancienne, répétée, ou prolongée (estivale ou professionnelle)
  
* Notions de carcinomes cutanés sur d'autres localisation ou de lésions précancéreuses
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* Notion de carcinomes cutanés sur d'autres localisations ou de lésions précancéreuses
  
 
* Radiothérapie localisée sur la région ulcérée
 
* Radiothérapie localisée sur la région ulcérée
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===Ancienneté de l'ulcère===
 
===Ancienneté de l'ulcère===
  
* Devant tout ulcère ancien, il est indispensable d'évoquer une transformation carcinomateuse.
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* Devant tout ulcère ancien, il est indispensable d'évoquer une transformation carcinomateuse
  
 
===Signes cliniques évocateurs===
 
===Signes cliniques évocateurs===
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=====Extension de l'ulcère=====
 
=====Extension de l'ulcère=====
  
* L'extension progressive d'un ulcère, malgré "un traitement bien conduit" doit faire évoquer une dégénérescence tumorale.
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* L'extension progressive d'un ulcère, malgré "un traitement bien conduit" doit faire évoquer une dégénérescence tumorale
  
 
=====Hyper bourgeonnement=====
 
=====Hyper bourgeonnement=====
  
* Diffus, ou localisé sur les berges au au centre de l'ulcère
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* Diffus, ou localisé sur les berges ou au centre de l'ulcère
  
* Cet hyper bourgeonnement(HB) est parfois "trop beau pour être vrai". Au sein d'un ulcère atone ou inflammatoire, la présence ancienne et persistante d'un HB est suspecte.
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* Cet hyper bourgeonnement (HB) est parfois "trop beau pour être vrai". Au sein d'un ulcère atone ou inflammatoire, la présence ancienne et persistante d'un HB est suspecte
  
 
* L'HB peut être friable et hémorragique au contact
 
* L'HB peut être friable et hémorragique au contact
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* Elles peuvent être hypertrophiques ou au contraires rétractées  
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* Elles peuvent être hypertrophiques ou, au contraire, rétractées  
  
 
=====Vermiottes=====
 
=====Vermiottes=====
  
* Dans certaines formes de carcinomes cutanés et notamment dans l'ulcère de Marjolin, la pression sur les berges de l'ulcère peut faire apparaitre des filaments blanchâtres qui ressemblent à des petits vers. On parle de ''vermiotte''.
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* Dans certaines formes de carcinomes cutanés, et notamment dans l'ulcère de Marjolin, la pression sur les berges de l'ulcère peut faire apparaître des filaments blanchâtres qui ressemblent à des petits vers. On parle de ''vermiottes''
  
* Il s'agit de filament de kératine. La kératine s'accumulent dans les trajets fistuleux ou dans les zones de décollement et la pression permet de l'évacuer sous forme de ces ''vermiottes''
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* Il s'agit de filaments de kératine. La kératine s'accumule dans les trajets fistuleux ou dans les zones de décollement et la pression permet de l'évacuer sous forme de ces ''vermiottes''
  
 
==Comment affirmer la transformation carcinomateuse ?==
 
==Comment affirmer la transformation carcinomateuse ?==
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===Preuve histologique indispensable===
 
===Preuve histologique indispensable===
  
* Seule une analyse histologique permettra de confirmer la nature tumorale de l'ulcération  → elle justifie donc une biopsie .
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* Seule une analyse histologique permettra de confirmer la nature tumorale de l'ulcération  → elle justifie donc une biopsie  
  
 
===Biopsie===
 
===Biopsie===
  
* Des biopsies multiples doivent être réalisée sur les zones suspectes.
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* Des biopsies multiples doivent être réalisées sur les zones suspectes
  
 
* Il ne faut pas se contenter d'un seul prélèvement!
 
* Il ne faut pas se contenter d'un seul prélèvement!
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===Pronostic de cicatrisation limité===
 
===Pronostic de cicatrisation limité===
  
* Aucune possibilité de cicatrisation complète en l’absence de rémission .
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* Risques
 
* Risques
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===Pronostic global===
 
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* Risque de dissémination secondaire qui impose une évaluation oncologique ( bilan d'extension)
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* Risque de dissémination secondaire qui impose une évaluation oncologique (bilan d'extension)
  
 
==Prise en charge d'un ulcère avec dégénérescence carcinomateuse==
 
==Prise en charge d'un ulcère avec dégénérescence carcinomateuse==
  
===Avis en onco dermatologie indispensable===
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===Avis en Onco-Dermatologie indispensable===
  
* Le dossier du patient doit être discuté en RCP ( Réunion de Concertation Pluridisciplinaire) d'onco dermatologie.
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* Le dossier du patient doit être discuté en RCP (Réunion de Concertation Pluridisciplinaire) d'Onco-Dermatologie.
  
::- Contacter le service hospitalier de Dermatologie le plus proche
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::- Contacter le service hospitalier de Dermatologie le plus proche
  
::- Au besoin, contacter le dermatologue référent du patient ou un Centre de Cicatrisation  
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* Objectif : valider une prise en charge
 
* Objectif : valider une prise en charge
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::- Proposer une prise en charge médicale : chimiothérapie / immunothérapie / radiothérapie / abstention thérapeutique / Soins palliatifs)
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===Soins locaux===
 
===Soins locaux===
  
==== Pronostic de cicatrisation d'un ulcère tumoral====
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==== Pronostic de cicatrisation d'un ulcère tumoral====
  
* En l'absence de traitement oncologique spécifique, la cicatrisation n'est pas possible
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* En l'absence de traitement oncologique spécifique, la cicatrisation n'est pas possible
  
* Les soins locaux doivent donc être réfléchis et décidés dans le cadre d'un projet thérapeutique cohérent en connaissant le pronostic de la lésion et le pronostic global du patient
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* Les soins locaux doivent donc être réfléchis et décidés, dans le cadre d'un projet thérapeutique cohérent, en connaissant le pronostic de la lésion et le pronostic global du patient
  
* L'ensemble des professionnels de santé intervenant auprès du patient doit être prévenus du caractère palliatif de ces soins locaux tant que la pathologie tumorale n'est pas contrôlée
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* L'ensemble des professionnels de santé intervenant auprès du patient doit être prévenu du caractère palliatif de ces soins locaux tant que la pathologie tumorale n'est pas contrôlée
  
 
====Soins locaux de "confort"====
 
====Soins locaux de "confort"====
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::- Risque de douleur induite
 
::- Risque de douleur induite
  
::- Risque hémorragique lié au caractère vascularisé d'une lésion tumorale, et parfois d'une thrombopénie induite par les traitements.
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::- Risque infectieux en cas de leucopénie induite par la chimiothéapie
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::- Risque infectieux en cas de leucopénie induite par la chimiothérapie
  
* Détersion en milieu humide avec précaution  
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* Détersion en milieu humide avec précaution  
  
 
::- Risque de prolifération bactérienne et de macération des berges
 
::- Risque de prolifération bactérienne et de macération des berges
  
=====2. Choix d'un pansement selon les symptômes =====
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=====2. Choix d'un pansement selon les symptômes =====
  
 
* Plaie hémorragique → [[Algostéril]]  
 
* Plaie hémorragique → [[Algostéril]]  
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* Plaie douloureuse → pansement non adhérent
 
* Plaie douloureuse → pansement non adhérent
  
::- Évitez les adhésifs
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::- Privilégiez les interfaces lipidocolloïdes ou siliconés ( superposez un pansement absorbant si plaie trop exsudative)
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* Plaie malodorante → limitez les pansements humides et privilégiez les pansements absorbants pour réduire la charge bactérienne
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* Plaie malodorante → limiter les pansements humides et privilégier les pansements absorbants pour réduire la charge bactérienne
  
 
==Références==
 
==Références==

Version du 17 avril 2020 à 10:36

Un ulcère de jambe peut se transformer en un carcinome cutané. Cette " cancérisation" est une complication redoutable de l'évolution d'un ulcère de jambe. On parle d'ulcère de Marjolin

Généralités

Définition

  • L'ulcère de Marjolin correspond à la transformation carcinomateuse, le plus souvent sous la forme d'un carcinome épidermoïde, d'un ulcère de jambe ancien, d'évolution prolongée. Le risque relatif de dégénérescence d'un ulcère de jambe a été estimé à 5.8 % dans une étude[1]

Epidémiologie

Fréquence
  • Dans une étude australienne, des biopsies réalisées sur des ulcères de jambes notaient, dans 2.2 % des cas, un cancer associé[2]
  • Dans une étude française, portant sur des ulcères chroniques d'étiologie veineuse et/ou artérielle, une transformation était notée dans 10.4,% des cas[3]
Sexe
  • Il existe une prédominance féminine
Âge des patients
  • Au moment du diagnostic, l'âge des patients est souvent élevé, autour de 75 ans. Une étude française a montré qu'un âge avancé était un facteur de risque de dégénérescence carcinomateuse d'un ulcère de jambe [4]
  • Une exposition solaire ancienne et répétée est probablement, au moins en partie, responsable de cette dégénérescence sur une zone exposée régulièrement
Durée d'évolution
  • La durée d'évolution de l'ulcère, avant transformation carcinomateuse, est très difficile à apprécier
Type d'ulcère
  • Il s'agit le plus souvent d'ulcère veineux
  • Mais une transformation carcinomateuse peut être évoquée
- sur des ulcères de jambe d'autre étiologie
- sur des zones cicatricielles : brûlure / chirurgie / greffe

Physiopathologie

Quand l'évoquer ?

Terrain et Antécédents

  • Exposition solaire ancienne, répétée, ou prolongée (estivale ou professionnelle)
  • Notion de carcinomes cutanés sur d'autres localisations ou de lésions précancéreuses
  • Radiothérapie localisée sur la région ulcérée
  • Traumatisme sur la région ulcérée : traumatisme ancien / ostéite chronique / brûlure

Ancienneté de l'ulcère

  • Devant tout ulcère ancien, il est indispensable d'évoquer une transformation carcinomateuse

Signes cliniques évocateurs

Extension de l'ulcère
  • L'extension progressive d'un ulcère, malgré "un traitement bien conduit" doit faire évoquer une dégénérescence tumorale
Hyper bourgeonnement
  • Diffus, ou localisé sur les berges ou au centre de l'ulcère
  • Cet hyper bourgeonnement (HB) est parfois "trop beau pour être vrai". Au sein d'un ulcère atone ou inflammatoire, la présence ancienne et persistante d'un HB est suspecte
  • L'HB peut être friable et hémorragique au contact
Berges indurées
  • Les berges sont souvent dures à la palpation, infiltrées par le tissu tumoral
  • Elles peuvent être hypertrophiques ou, au contraire, rétractées
Vermiottes
  • Dans certaines formes de carcinomes cutanés, et notamment dans l'ulcère de Marjolin, la pression sur les berges de l'ulcère peut faire apparaître des filaments blanchâtres qui ressemblent à des petits vers. On parle de vermiottes
  • Il s'agit de filaments de kératine. La kératine s'accumule dans les trajets fistuleux ou dans les zones de décollement et la pression permet de l'évacuer sous forme de ces vermiottes

Comment affirmer la transformation carcinomateuse ?

Preuve histologique indispensable

  • Seule une analyse histologique permettra de confirmer la nature tumorale de l'ulcération → elle justifie donc une biopsie

Biopsie

  • Des biopsies multiples doivent être réalisées sur les zones suspectes
  • Il ne faut pas se contenter d'un seul prélèvement!

Pronostic des ulcères de Marjolin

Pronostic de cicatrisation limité

  • Aucune possibilité de cicatrisation complète en l’absence de rémission
  • Risques
- Hémorragie
- Infection

Pronostic global

  • Risque de dissémination secondaire qui impose une évaluation oncologique (bilan d'extension)

Prise en charge d'un ulcère avec dégénérescence carcinomateuse

Avis en Onco-Dermatologie indispensable

  • Le dossier du patient doit être discuté en RCP (Réunion de Concertation Pluridisciplinaire) d'Onco-Dermatologie.
- Contacter le service hospitalier de Dermatologie le plus proche
- Au besoin, contacter le Dermatologue référent du patient ou un Centre de Cicatrisation
  • Objectif : valider une prise en charge
- Proposer un bilan d'extension si besoin
- Proposer une indication chirurgicale
- Proposer une prise en charge médicale : chimiothérapie / immunothérapie / radiothérapie / abstention thérapeutique / Soins palliatifs

Soins locaux

Pronostic de cicatrisation d'un ulcère tumoral

  • En l'absence de traitement oncologique spécifique, la cicatrisation n'est pas possible
  • Les soins locaux doivent donc être réfléchis et décidés, dans le cadre d'un projet thérapeutique cohérent, en connaissant le pronostic de la lésion et le pronostic global du patient
  • L'ensemble des professionnels de santé intervenant auprès du patient doit être prévenu du caractère palliatif de ces soins locaux tant que la pathologie tumorale n'est pas contrôlée

Soins locaux de "confort"

1. Détersion
  • Détersion mécanique de surface uniquement pour limiter la prolifération bactérienne et les odeurs
- Risque de douleur induite
- Risque hémorragique lié au caractère vascularisé d'une lésion tumorale et, parfois, d'une thrombopénie induite par les traitements
- Risque infectieux en cas de leucopénie induite par la chimiothérapie
  • Détersion en milieu humide avec précaution
- Risque de prolifération bactérienne et de macération des berges
2. Choix d'un pansement selon les symptômes
  • Plaie exsudative → pansement absorbant
  • Plaie douloureuse → pansement non adhérent
- Éviter les adhésifs
- Privilégier les interfaces lipidocolloïdes ou siliconés (superposer un pansement absorbant si plaie trop exsudative)
  • Plaie malodorante → limiter les pansements humides et privilégier les pansements absorbants pour réduire la charge bactérienne

Références

  1. Baldurson et al Venous leg ulcers and squamous cell carcinoma large-scale epidemiological study Br J Dermatol 1995;133:571-4
  2. Shelling ML et al. Clinical approach to atypical wounds with a new model for understanding hypertensive ulcers. Arch Dermatol 2010;146:1026-9.
  3. Senet P. et al. Malignancy and chronic leg ulcers: the value of systeùatic wound biopsies. A prospective, multicenter, cross-sectional study. Arch Dermatol 2012;146(8):704-8
  4. 3